非典型溶血性尿毒症症候群とは？症状は？

補体という免疫に関連するタンパク質の異常な活性化によって発症する病気です。

遺伝子異常等により補体という蛋白質がうまくコントロールされず、過剰に活性化するためとされています。

まれな病気で、日本ではおよそ200人程度の患者さんがいると考えられています。

溶血性尿毒症症候群（HUS）は主に大腸菌による感染で、非典型HUSは補体に関わる異常を背景とします

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）の予防接種はありません。

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は、国の指定難病のひとつです。

治療せずに放置した場合には死に至る可能性もあるため、適切な治療が必要な病気です。

典型的な症状は、出血症状（青あざなど）、貧血症状（倦怠感など）、腎障害による症状です。

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

腎不全が多く報告されます。その他、心筋梗塞や脳卒中などの心血管病変や神経病変などの合併症もあります。

青あざや、倦怠感、息切れ、むくみ、尿量の減少などがおこります。また、健診では血小板減少が現れます

健康な人の血漿を補充する血漿療法や、補体の過剰な活性化を阻害する薬物療法があります。

貧血などの再発の症状が現れた場合には、すぐに病院を受診してください。

血液内科、腎臓内科、総合診療科等を受診してください。

ご家族にaHUSや腎不全をもつ方がおられ、風邪等の後に貧血や青あざがある場合は受診を検討してください

血液内科、腎臓内科などで発見されることが多いです。まずはお近くの医療機関を受診し、ご相談ください。

溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害を呈し、典型的HUS（STEC-HUS）や二次性TMAが除外されることが基準です。

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は、指定難病患者さんへの医療費助成制度を使用することができます。