非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）
「非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）」とは、補体というたんぱく質がうまくコントロールできないことが原因で発症する病気です。血小板減少による紫斑、溶血性貧血による倦怠感や息切れ、急性腎障害によるむくみや尿量の減少などの症状がみられます。これらの症状が現れた場合は、血液内科や腎臓内科、総合診療科を受診しましょう。
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
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病気について
補体という免疫に関連するタンパク質の異常な活性化によって発症する病気です。
遺伝子異常等により補体という蛋白質がうまくコントロールされず、過剰に活性化するためとされています。
まれな病気で、日本ではおよそ200人程度の患者さんがいると考えられています。
溶血性尿毒症症候群（HUS）は主に大腸菌による感染で、非典型HUSは補体に関わる異常を背景とします
非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）の予防接種はありません。
非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は、国の指定難病のひとつです。
1998年から2016年の患者さんでは、総死亡率は5.4％、末期腎不全に至る方は約15%であったとの報告があります。
治療せずに放置した場合には死に至る可能性もあるため、適切な治療が必要な病気です。
症状について
典型的な症状は、出血症状（青あざなど）、貧血症状（倦怠感など）、腎障害による症状です。
青あざや、倦怠感、息切れ、むくみ、尿量の減少などがおこります。また、健診では血小板減少が現れます
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
腎不全が多く報告されます。その他、心筋梗塞や脳卒中などの心血管病変や神経病変などの合併症もあります。
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(参考文献)
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