非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）の診断基準を教えてください。

溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害を呈し、典型的HUS（STEC-HUS）や二次性TMAが除外されることが基準です。

解説

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は、血栓性微小血管症（TMA）と呼ばれる病態のうちのひとつです。

TMAは、溶血性貧血、血小板減少、臓器障害を呈する病気です。

このTMAのうち、以下の3つの特徴を示し、STEC-HUS（志賀毒素産生大腸菌が原因の、 典型的なHUS）、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）、二次性TMA（膠原病などの他の病気、臓器移植、薬剤、悪性腫瘍などが原因のTMA）でない、補体に関連したHUSをaHUSと診断します。

  • 【微小血管症性溶血性貧血】ヘモグロビン10g/dL未満
  • 【血小板減少】血小板15万/μL未満
  • 【急性腎障害】小児は血清クレアチニン基準値の1.5倍以上、成人は急性腎障害（AKI）の診断基準を満たすもの

公開日：

最終更新日：

虎の門病院分院 腎臓内科

大庭 悠貴 監修

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(参考文献)

日本腎臓学会. 非典型溶血性尿毒症症候群 （aHUS） 診療ガイド 2023. 東京医学社. 2023

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非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）には初期症状はありますか？

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非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）の場合、主にどのような治療をしますか？

健康な人の血漿を補充する血漿療法や、補体の過剰な活性化を阻害する薬物療法があります。

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）が疑われる場合、何科を受診したらよいですか？

血液内科、腎臓内科、総合診療科等を受診してください。

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）が疑われる場合、病院を受診する目安はありますか？

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非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）のセルフチェックはできますか？

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過剰に活性化している補体の成分を阻害する注射薬があり、副作用として感染症リスク増加等があります

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