「非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）」とはどのような病気ですか？
補体という免疫に関連するタンパク質の異常な活性化によって発症する病気です。
体に備わっている免疫システムで重要な役割を担っている補体というたんぱく質の活性化を、遺伝子の異常により生まれつきコントロールできにくい人がいます。
このような人が、感染や妊娠などをきっかけとして、補体が異常に活性化することで非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）を発症します。
遺伝子異常以外にも、免疫システムが異常を起こして補体をコントロールしている因子の働きが低下してしまったり、発症の原因がわからずに、この病気を発症するケースもあります。
典型的な症状は、血小板減少による紫斑（青あざなど）、溶血性貧血による貧血症状（倦怠感や息切れなど）、急性腎障害による症状（むくみや尿量の減少など）です。
患者さんが少ないまれな病気ですが、新生児から大人まで幅広い年齢層で発症します。患者さん数について、日本人での正確なデータはありませんが、およそ200人の患者さんがいると考えられています。
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）
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