非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）の余命や生存率はどれくらいですか？
1998年から2016年の患者さんでは、総死亡率は5.4％、末期腎不全に至る方は約15%であったとの報告があります。
非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）では、約半数の患者さんが血液透析を必要とする高度の腎不全に至り、この腎不全が余命と関連していると言われています。
1998年から2016年の患者さんによる国内の報告では、致死率は5.4％であり、末期腎不全に至る割合は約15％であり、他国よりも比較的良好と言われています。
日本で頻度が高い原因となっている遺伝子変異や抗体を有する患者さんの予後が、他国より良好であることが理由と考えられます。
近年ではさまざまな治療の選択肢が増えてきたので、発作を繰り返す患者さんの割合も減少すると考えられています。
虎の門病院分院 腎臓内科
大庭 悠貴 監修
(参考文献)
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非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）
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