非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）の原因は何がありますか？
遺伝子異常等により補体という蛋白質がうまくコントロールされず、過剰に活性化するためとされています。
非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は、体の免疫システムで重要な役割をもつ補体というたんぱく質が異常に活性化することが原因と考えられています。
患者さんの約6割の方に、補体や補体をコントロールする因子の遺伝子異常があるとされています。一方で、遺伝子の異常が確認できないなど、発症の原因がわからないケースもあります。
補体が過剰に活性化されると、自分の体の組織を攻撃しはじめます。血管内皮細胞（血管の内腔を形成する細胞）が障害されると、同所に血小板が凝集して血栓を形成し、それに続いて血流障害が起こりaHUSを発症します。
血小板が消耗されて血小板減少が起こり、血小板の凝集塊に赤血球が衝突して壊れ、溶血性貧血が起こります。また、細い血管が集中している腎臓は障害を受けやすく、急性腎不全は必ず発症します。その他、さまざまな臓器にも傷害が現れてきます。
このようにしてaHUSが発症すると考えられていますが、不明な点もまだ多く、原因は完全にはわかっていません。
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）
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