小児型ポンペ病の場合、日常生活で気を付けることはありますか?
骨格筋障害や呼吸筋障害が原因の症状で、日常生活に支障をきたさないようにしましょう。
小児型ポンぺ病では、骨格筋や呼吸筋の障害によって全身にさまざまな症状が現れます。日常生活が送りやすいような対処や工夫が大切です。
不安なことは主治医をはじめとした医療スタッフに相談し、対処法のアドバイスを受けるといいでしょう。
骨格筋が十分に機能せず運動機能障害が起こるため、発症早期から関節の拘縮や変形の予防が推奨されます。
運動に関しては過剰な負荷は避け、有酸素運動や休憩を十分入れた低負荷運動が推奨されます。
また、呼吸筋の罹患によって病初期から換気不全や排痰障害をきたしやすいため、早めに非侵襲的陽圧換気療法を導入することが望ましいです。
気道感染が生命に関わることもあるので、十分な注意が必要です。
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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