C3腎症の原因は何がありますか?
遺伝子の異常、あるいは後天的に補体に対する抗体を獲得することで、補体の第二経路が活性化されてしまうことが原因です。
C3腎症は何らかの理由で、補体の経路(第二経路)が過剰に活性化されることで起こります。
この補体経路を制御する蛋白そのものの遺伝子の変異や、これらの蛋白(タンパク)に対する抗体が産生されることが原因です。
最も多いものはC3 Nephric Factor (C3NeF)と呼ばれるC3を分解する酵素に対する抗体で、C3腎症の患者さんの50〜80%が陽性であり、C3腎症の最も多い原因です。
その他に、抗H因子抗体、抗B因子抗体などの抗体も存在します。これらは生まれつき持っている、あるいは感染などをきっかけに産生されて発症すると考えられます。
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C3腎症の疑いがある方や治療中の方を対象に、「オンラインインタビュー」を行なっています。
公開日:
最終更新日:
虎の門病院分院 腎臓内科
大庭 悠貴 監修
(参考文献)
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