後天性血栓性血小板減少性紫斑病

ADAMTS13の活性低下により細い動脈に血栓を形成し、臓器障害を引き起こす致死率の高い病気です。

ADAMTS13に対して産生された自己抗体によりその活性が低下し、細い動脈に血栓を形成することです。

年間約450人の発症があると推計されています。

国が定める指定難病のひとつです。

再発リスクがあり、治療後数年の経過観察が必要ですが、生涯再発しない場合もあり、個人差がある病気です。

前者はADAMTS13低下で血栓形成による血小板の消費、後者は抗体による輸血血小板の破壊です。

後天性TTPは治療しないと数日～数週で90%以上が致死的ですが、早期治療で多くは生存が可能です。

放置すると血栓と出血が全身に広がり、脳や腎臓などが障害され死亡する危険があります。

発熱、貧血、出血による紫斑、精神神経症状、腎障害など多岐にわたります。

体のだるさ、吐き気、筋肉痛が先行し、発熱、貧血、出血、精神神経症状などが起こります。

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

意識障害やけいれん、腎不全、心不全、消化管出血などの重い臓器障害がみられます。

急性期では血漿交換にカプラシズマブ、ステロイド併用が、再発例にはリツキシマブが用いられます。

再発症状を早めに医師へ報告し、転倒や出血防止に注意して日常生活を送ることが重要です。

血液内科の受診が望ましいですが、難しい場合はまず内科クリニックを受診してください。

だるさや吐き気時に受診が推奨されます。発熱や出血、精神神経症状の場合は救急搬送を検討してください。

ガイドラインなどを参考にTTP診療実績のある大学病院・基幹病院の血液専門医を探しましょう。

血小板減少と溶血性貧血を認め、ADAMTS13活性が10％未満かつADAMTS13自己抗体陽性です。