「後天性血栓性血小板減少性紫斑病」とはどのような病気ですか？
ADAMTS13の活性低下により細い動脈に血栓を形成し、臓器障害を引き起こす致死率の高い病気です。
「後天性血栓性血小板減少性紫斑病」（後天性TTP）は、血小板減少、溶血性貧血（赤血球の破壊）、腎機能障害、発熱、精神神経障害の5つの徴候で診断されていましたが、現在は血小板減少、溶血性貧血の2徴候が重要とされます。
この2徴候に加え、ADAMTS13という分子の活性が10%未満に著減していることでTTPと診断されます。
ADAMTS13は、血管内で大きな分子の状態で産生されたvon Willebrand 因子 （VWF）を切断します。
von Willebrand 因子 （VWF）は止血に必要な分子ですが、大きな分子の状態で産生され、正常な状態ではADAMTS13によって止血に適した大きさに切断されます。
TTPでは、ADAMTS13の活性低下により大きなVWFが切断されず、全身の細い動脈に血栓を形成し、腎臓や脳に臓器障害をきたします。
無治療の場合は致死率90％以上ですが、血漿交換の導入により致死率は20％程度となりました。
しかし、急性期の血栓症が依然として死因となっていることから、抗VWF阻害薬であるカプラシズマブによりさらに予後が改善することが期待されています。
公開日：
最終更新日：
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
松本雅則ほか.血栓性血小板減少性紫斑病 | 症状、診断・治療方針まで.今日の臨床サポート,https://clinicalsup.jp/jpoc/contentpage.aspx?diseaseid=344（参照 2024-12-26）
血液凝固異常症等に関する研究班.“血栓性血小板減少性紫斑病診療ガイド 2023”.血液凝固異常症等に関する研究班.https://ketsuekigyoko.org/wp-content/uploads/2023/10/TTP_GL_2023.pdf,(参照 2024-12-26).
村田満.血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)（指定難病６４）.難病情報センター,https://www.nanbyou.or.jp/entry/246（参照 2024-12-26）
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後天性血栓性血小板減少性紫斑病の原因は何がありますか？
ADAMTS13に対して産生された自己抗体によりその活性が低下し、細い動脈に血栓を形成することです。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病ではどのような症状がありますか？
発熱、貧血、出血による紫斑、精神神経症状、腎障害など多岐にわたります。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病には初期症状はありますか？
体のだるさ、吐き気、筋肉痛が先行し、発熱、貧血、出血、精神神経症状などが起こります。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病の場合、主にどのような治療をしますか？
急性期では血漿交換にカプラシズマブ、ステロイド併用が、再発例にはリツキシマブが用いられます。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病が疑われる場合、何科を受診したらよいですか？
血液内科の受診が望ましいですが、難しい場合はまず内科クリニックを受診してください。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病が疑われる場合、病院を受診する目安はありますか？
だるさや吐き気時に受診が推奨されます。発熱や出血、精神神経症状の場合は救急搬送を検討してください。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病のセルフチェックはできますか？
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病は主にどのような薬で治療しますか？副作用はありますか？
血漿交換、カプラシズマブ、ステロイドで治療します。副作用に血圧低下、出血、感染症などがあります。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病で薬が効かない場合、どうしたらよいですか？
難治例、再発例ではCD20に対する抗体薬であるリツキシマブが有効で、血漿交換に併用されます。
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