後天性血栓性血小板減少性紫斑病の診断基準を教えてください。

後天性TTPの診断基準は、血小板減少と溶血性貧血の2徴候を認め、ADAMTS13活性が10％未満に著減し、ADAMTS13自己抗体が陽性であることです。

後天性TTPは、以前は血小板減少、溶血性貧血、腎機能障害、発熱、精神神経障害の「古典的5徴候」で診断されていました。しかし現在は、まず原因不明の血小板減少と溶血性貧血の2つが最も重要なサインとされています。

これらを認めた場合に血液検査でADAMTS13活性を測定し、10％未満に低下していればTTPと診断します。さらに、ADAMTS13に対する自己抗体が確認されれば後天性TTPと確定します。腎障害や意識障害、発熱は参考所見であり、必ずしも全例にそろうわけではありません。