後天性血栓性血小板減少性紫斑病で薬が効かない場合、どうしたらよいですか?
難治例、再発例ではCD20に対する抗体薬であるリツキシマブが有効で、血漿交換に併用されます。
難治例、再発例ではCD20に対する抗体薬であるリツキシマブが有効です。Bリンパ球に作用することで自己抗体の産生を抑える効果が予想されています。
血漿交換を5回以上行っても血小板数が5万/μl 以上に回復しない場合、もしくは15万/μl以上に回復しても再度血小板数が5万/μl未満に低下した場合には、血漿交換に加えてリツキシマブ投与を考慮します。
最近では血漿交換に治療抵抗性を示し、かつADAMTS13インヒビターが高い患者さんに極めて有用との報告が数多くなされています。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
松本雅則ほか.血栓性血小板減少性紫斑病 | 症状、診断・治療方針まで.今日の臨床サポート,https://clinicalsup.jp/jpoc/contentpage.aspx?diseaseid=344(参照 2024-12-26)
血液凝固異常症等に関する研究班.“血栓性血小板減少性紫斑病診療ガイド 2023”.血液凝固異常症等に関する研究班.https://ketsuekigyoko.org/wp-content/uploads/2023/10/TTP_GL_2023.pdf,(参照 2024-12-26).
村田満.血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)(指定難病64).難病情報センター,https://www.nanbyou.or.jp/entry/246(参照 2024-12-26)
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