後天性血栓性血小板減少性紫斑病は主にどのような薬で治療しますか？副作用はありますか？
血漿交換、カプラシズマブ、ステロイドで治療します。副作用に血圧低下、出血、感染症などがあります。
最も推奨される確立した治療は血漿交換になります。急性期治療には、この血漿交換にカプラシズマブ（カブリビⓇ︎）と副腎皮質ステロイドという薬剤の併用が考慮されます。
血漿交換が有効な理由として、ADAMTS13の補充、ADAMTS13の活性を低下させる自己抗体（インヒビター）の除去、切断されず蓄積したvon Willebrand因子（VWF）の除去などのメカニズムが予想されています。
カプラシズマブは単鎖抗体薬で、VWFと血小板との相互作用を阻害します。止血に関わるVWFと血小板の接着および凝集を直接的に阻害することによって、TTPにおける細い動脈の血栓形成を予防すると考えられます。
副腎皮質ステロイドは自己抗体の産生抑制が期待されています。
血漿交換の副作用としては血圧低下やアレルギー、感染症などがあります。
カプラシズマブは、重大な副作用として出血（脳出血、消化管出血、鼻出血、歯肉出血）があります。
その他の副作用として、
10％以上のもの
- 注射部位出血
- 発熱
10％未満のもの
などがあります。
ステロイドの副作用は発症時期別に以下の通りです。
公開日：
最終更新日：
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
中村謙介.血液浄化療法 １からわかりやすく教えます.2020年,羊土社.
鈴木 翔太郎. ステロイドの副作用と対策. 人工呼吸. 2022, 39, 145-152.
松本雅則ほか.血栓性血小板減少性紫斑病 | 症状、診断・治療方針まで.今日の臨床サポート,https://clinicalsup.jp/jpoc/contentpage.aspx?diseaseid=344（参照 2024-12-26）
血液凝固異常症等に関する研究班.“血栓性血小板減少性紫斑病診療ガイド 2023”.血液凝固異常症等に関する研究班.https://ketsuekigyoko.org/wp-content/uploads/2023/10/TTP_GL_2023.pdf,(参照 2024-12-26).
村田満.血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)（指定難病６４）.難病情報センター,https://www.nanbyou.or.jp/entry/246（参照 2024-12-26）
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「後天性血栓性血小板減少性紫斑病」とはどのような病気ですか？
ADAMTS13の活性低下により細い動脈に血栓を形成し、臓器障害を引き起こす致死率の高い病気です。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病の原因は何がありますか？
ADAMTS13に対して産生された自己抗体によりその活性が低下し、細い動脈に血栓を形成することです。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病ではどのような症状がありますか？
発熱、貧血、出血による紫斑、精神神経症状、腎障害など多岐にわたります。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病には初期症状はありますか？
体のだるさ、吐き気、筋肉痛が先行し、発熱、貧血、出血、精神神経症状などが起こります。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病の場合、主にどのような治療をしますか？
急性期では血漿交換にカプラシズマブ、ステロイド併用が、再発例にはリツキシマブが用いられます。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病が疑われる場合、何科を受診したらよいですか？
血液内科の受診が望ましいですが、難しい場合はまず内科クリニックを受診してください。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病が疑われる場合、病院を受診する目安はありますか？
だるさや吐き気時に受診が推奨されます。発熱や出血、精神神経症状の場合は救急搬送を検討してください。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病のセルフチェックはできますか？
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病で薬が効かない場合、どうしたらよいですか？
難治例、再発例ではCD20に対する抗体薬であるリツキシマブが有効で、血漿交換に併用されます。
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