後天性血栓性血小板減少性紫斑病の原因は何がありますか?
ADAMTS13に対して産生された自己抗体によりその活性が低下し、細い動脈に血栓を形成することです。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病(後天性TTP)は、止血に関わるvon Willebrand因子(VWF)を止血に適した大きさに切断するADAMTS13という分子の活性低下により、血液中に切断されないVWFが過剰に蓄積し、全身の細い動脈に血栓を形成することが原因で発症します。
ADAMTS13という分子の活性低下は「自己抗体」が産生されることにより発生します。
通常は、免疫細胞から外来性の病原体に対して抗体が産生され、感染症がコントロールされますが、まれに人間自身の細胞の成分やタンパク質に対して抗体が産生されることがあり、これを自己抗体と呼びます。
後天性TTPではADAMTS13に対する自己抗体が産生されることにより、ADAMTS13の活性が低下し、後天性TTPが発症します。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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