副腎癌
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副腎癌の原因と遺伝的要因

副腎にできるがんのうち、ここでは副腎皮質癌の原因について説明します。副腎皮質癌の多くは原因がはっきりしない（特発性）とされていますが、近年の研究では一部に遺伝的な要因が関与していることが明らかになっています。
研究では、細胞の増殖をコントロールする体内の仕組みに異常が起こることが、発症に関わっていると報告されています。具体的には、TP53という遺伝子の異常や、細胞の増殖に関わるWntシグナルの異常、IGF2（インスリン様成長因子2：細胞を増やす働きをもつ物質）の過剰な働きなどが指摘されています（Kamilaris et al. 2020）。これらの遺伝子異常は、遺伝性の病気の研究を通じて明らかになったものが多く含まれています。

副腎癌に関連する遺伝性の病気

副腎皮質癌は、以下のような遺伝性の病気の一部として発症することがあります（Else 2012）。

• リ・フラウメニ症候群（TP53遺伝子の変異が原因）
• ベックウィズ・ヴィーデマン症候群（11p15領域の異常が原因）
• 多発性内分泌腫瘍症1型（MEN1型）
• 家族性大腸腺腫症（FAP）

特に小児ではリ・フラウメニ症候群やベックウィズ・ヴィーデマン症候群との関連が強く報告されています。成人でもMEN1型やFAPとの関連が報告されています。

副腎癌が疑われるときの対応

副腎皮質癌は希少な病気であり、早期発見が重要とされています。遺伝性の病気を指摘されている方などで気になることがあれば、早めに医療機関への受診をご検討ください。

副腎癌が転移しやすいかを検討した明確なデータはありません。ただし、副腎癌は発見した時にすでに転移があり、進行していることが多いがんです。
WHOによる病期診断では、ステージ3、4が転移のある状態を意味します。診断時（発見時）の病期と割合は、以下のように報告されています。

診断時の病期と割合

• ステージ1（がんの大きさが5cm以下）：14％
• ステージ2（がんの大きさが5cmを超えるが周囲に拡がっていないもの）：45％
• ステージ3（周囲のリンパ節や組織に拡がっているもの）：27％
• ステージ4（周囲の臓器やがんより離れた臓器に転移があるもの）：24％

なお、副腎癌における一般的な転移部位は、

• 肺：40％〜80％
• 肝臓：40％〜90％
• 骨：5％〜20％

です。

副腎癌と診断されてから亡くなるまでの期間は、主に、診断時のがんの進行状況（ステージ）や、患者さんごとの体力などによって異なります。
なお、がんでは5年生存率（診断から5年後に生存している方の割合）をひとつの指標にすることが多いです。5年生存率は、

• がんが副腎腔にとどまっている場合は60～80％
• 転移がないものの進行性のがんでは35～50％
• 転移があるがんは0％〜28％

と報告されています。

ただし、5年生存率はあくまでも現時点での集計値にすぎません。今後の治療の進歩によって変わり得るものであることや、患者さんの状態や治療の反応によっても異なることにご注意ください。

副腎癌は症状のみから診断することは難しい病気ですが、疑うきっかけとしてのセルフチェックは可能です。
以下に当てはまる場合、副腎癌（副腎皮質癌）の可能性があります。

• 食欲が増え、急に太ってきた
• 顔が丸くなってきた
• にきびが出てきた
• 皮下出血しやすくなった
• 眠れなくなった
• 筋力が落ちてきた
• 月経異常が見られるようになった
• 血圧が上がってきた
• 血糖値が高いと言われた
• 腹痛や便の異常などがある
• お腹（副腎の位置）にしこりがある

副腎癌（副腎皮質癌）に特異的な初期症状はありません。約10～15%の患者さんが、腹部の画像検査によって偶然見つかります。
以下のような、副腎ホルモンの過剰な分泌に関連した症状が見られたら、超音波検査・CT・MRIなど画像検査を行って詳しく調べる必要があります。

副腎ホルモンの過剰な分泌に関連した症状

• 肥満、高血糖、顔が丸くなるなど（クッシング症候群）
• 男性ホルモンが過剰となり、女性の性機能が低下する

など

副腎癌では、以下のような症状が見られることがあります。

肥満や高血糖

約50～60%の患者さんに、副腎ホルモンが過剰に分泌されることによる症状が見られます。コルチゾールというホルモンによる症状が最も多く、肥満や高血糖などが見られます。（クッシング症候群）

消化器症状

約30～40%の患者さんでは、腫瘍が大きくなり、腹痛や便秘などの消化器症状が現れることがあります。

女性の性機能低下

約20～30%の女性の患者さんでは、男性ホルモンが過剰となり、性機能が低下することがあります。

一方で、

• 女性ホルモンが過剰となり男性の性機能が低下すること（約5%）
• 血圧や電解質（ナトリウム・カリウム）に作用するホルモンの鉱質コルチコイドが過剰になること（約2～3%）

などが起こることはまれです。