原発性胆汁性肝硬変
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原発性胆汁性胆管炎が進行した肝硬変の状態になると、黄疸、腹水、吐血などの症状が出る可能性があります。この病気は、肝臓の中にある胆管を免疫が誤って攻撃し、肝臓が長期にわたってダメージを受けます。

短期間で進行することはまれですが、病気が進行すると、肝臓の機能が低下し、肝硬変へと至ります。進行した肝硬変では、皮膚が黄色くなる黄疸が出たり、腹水が多量に溜まってお腹が張る、静脈瘤が破裂し吐血する、といった重大な症状が出現する危険があります。

一度肝硬変となった肝臓を元に戻すことはできず、進行させないことが大切な病気です。早期に診断、治療を開始し、定期的な検査を受け、進行を抑えることが重要です。

胆汁の量が多いことはあまり問題になりません。一方、原発性胆汁性胆管炎によって胆汁の流れが悪くなると、肝機能の低下につながります。この病気では胆汁が多くなるというよりは、肝臓で作られた胆汁が、細い胆管が障害されることで流れづらくなり、肝機能を悪化させます。

胆汁が多いことは身体にとって必ずしも悪いことではなく、肝臓で作られ、胆管を通って消化管に排出され、腸から再吸収されます。実際、原発性胆汁性胆管炎の治療に用いられるウルソデオキシコール酸は、胆汁の量を増やし、流れを改善することで、この病気の進行を遅らせます。

原発性胆汁性胆管炎では、病気が進行し肝硬変に至ると、皮膚が黄色くなる黄疸が現れることがあります。黄疸とは皮膚が黄色くなる症状で、肝臓の機能が極めて悪化した場合や、胆管が詰まってしまった場合に出現します。

原発性胆汁性胆管炎では、肝臓の中の細い胆管が免疫の攻撃を受け、肝臓の機能が長期にわたりダメージを受けます。肝臓へのダメージが蓄積し、肝機能が大きく損なわれると、肝硬変へと至り、肝臓では胆汁を胆管に輸送することができなくなります。

そのような段階では血液の中に胆汁の成分が混じり、皮膚が黄色くなる黄疸が出現します。原発性胆汁性胆管炎の治療中に急に黄疸が出た場合には、すぐに医療機関を受診することをおすすめします。

原発性胆汁性胆管炎では、皮膚のかゆみや黄疸が出現することがあります。皮膚のかゆみは原発性胆汁性胆管炎でよくみられる症状で、胆汁の流れが悪くなることで、胆汁の成分が血中で増加することで起こると考えられています。

そのほかに、脂質異常症を合併している場合には、黄色腫と呼ばれる、皮膚に黄色い盛り上がりができることがあります。

また、原発性胆汁性胆管炎が進行し、肝硬変へと至ると、皮膚が黄色くなる、黄疸の症状が出る場合もあります。これは胆汁の流れが非常に悪化した結果であり、進行した肝硬変でみられる症状です。

原発性胆汁性胆管炎の患者さんでは、関節の痛みやこわばりを感じる方が一定数いらっしゃいます。原発性胆汁性胆管炎は、肝臓の中にある胆管が免疫の攻撃を受け、傷つくことで肝機能が低下します。

このような病気を自己免疫性疾患と分類しますが、同じように、関節の組織が免疫に攻撃され、炎症や腫れをきたすことがあります。原発性胆汁性胆管炎ではこういった関節に症状を引き起こす合併症が起こることがあるため、関節の痛みを感じることは珍しくありません。また、胆汁の流れが悪くなることでビタミンの吸収が悪化し、骨がもろくなりやすくなります。骨折にも注意が必要です。

原発性胆汁性胆管炎の治療中に、関節痛の症状が出現した場合には、まず主治医に相談し、関節の合併症について評価を受けることをおすすめします。

疲れやすさ（倦怠感）は、原発性胆汁性胆管炎の患者さんでよくみられる症状のひとつです。原発性胆汁性胆管炎では肝臓の中にある胆管が自分の免疫によって攻撃され、胆汁の流れが悪くなり、肝臓の機能が悪化します。肝機能が悪化する病気では疲れの症状はよくみられます。

ただし、倦怠感の症状は原発性胆汁性胆管炎だけに特徴的というわけではないため、症状だけから診断に至ることは困難です。通常は血液検査でγ-GTやALPが持続的に高い、といった検査の異常で診断につながる場合が多いです。

原発性胆汁性胆管炎になると太りやすくなるということはありません。

コレステロールは胆汁から排せつされますが、原発性胆汁性胆管炎になると胆汁が流れにくくなることで、胆汁中にコレステロールが排せつしづらくなり、血中のコレステロールが増えて高コレステロール血症になります。

しかし、肥満でコレステロールが上がることはありますが、コレステロールが高いことで肥満になることはないため、太りやすくなることはありません。

原発性胆汁性胆管炎でかゆみが出る場所は一定ではありません。全身のあらゆる箇所に症状が現れる可能性があり、また、その時々でかゆみの出る場所が変わることもあります。

原発性胆汁性胆管炎は、胆管の慢性的な炎症により胆管内を流れる胆汁の流れが悪くなる病気です。これにより、胆汁の成分が一部血液中に逆流することでかゆみが発生するため、全身のあらゆるところでかゆみが出る可能性があります。

通常、かゆみの症状に対しては、かゆみを抑える薬を使って症状を和らげます。

以下の症状がある場合は、原発性胆汁性胆管炎の可能性があります。

• 肝機能障害（健康診断での指摘など）
• 皮膚のかゆみ
• 黄疸（白目や肌が黄色くなること）
• 腹水（お腹に水がたまること）
• 意識状態の悪化

ただ、皮膚のかゆみはやや特徴的ですが、その他の症状については肝機能が悪くなる病気で一般的にみられる症状であるため、これらの症状が出てきた場合には一度病院を受診して詳しく検査することをおすすめします。

また、症状検索エンジン「ユビー」で質問に沿って回答を進めるだけで、原発性胆汁性胆管炎かどうかのセルフチェックができます。ぜひご活用ください。

原発性胆汁性胆管炎は、皮膚のかゆみが初期症状であることが多いです。

その他には、肝臓の機能が悪くなることによって黄疸（皮膚や目が黄色くなること）、腹水（お腹に水がたまること）、意識状態が悪くなるといった症状が出る場合もあります。

慢性的な炎症が原因であるため、通常はこれらの症状が徐々に進行していきます。

ただし、原発性胆汁性胆管炎は無症候性（症状がでないタイプ）の場合もあり、その場合には症状がないまま数年が経過する場合もあります。

原発性胆汁性胆管炎は、皮膚のかゆみや黄疸（皮膚や目が黄色くなること）、腹水（お腹に水がたまること）、意識状態の悪化、食道や胃の静脈瘤ができる、全身のだるさといった症状が出ます。

これらの症状は胆汁の流れが悪くなった結果、肝臓の機能が悪くなることによって現れます。慢性的な炎症が原因であるため、通常はこれらの症状は徐々に進行していきます。

ただし、原発性胆汁性胆管炎は無症候性（症状がでないタイプ）の場合もあり、その場合には症状がないまま数年が経過する場合もあります。