原発性胆汁性肝硬変

「原発性胆汁性胆管炎」とは、自分の免疫によって肝臓の中の胆管と呼ばれる管に慢性的な炎症が起こり、胆汁の流れが悪くなり、ひいては肝臓の機能が悪くなる病気です。

肝臓にはさまざまな機能がありますが、そのひとつが胆汁と呼ばれる消化液を作ることです。肝臓で作られた胆汁は、胆管という管の中を流れて腸管に注ぎます。

その胆管に炎症が起こることで胆汁の流れが悪くなり、さらに肝臓にも影響を及ぼすのが原発性胆汁性胆管炎です。

皮膚のかゆみで発症することが多く、ほかには肝臓の機能が悪くなることによる黄疸（皮膚や眼球が黄色くなる）、腹水（お腹に水がたまる）といった症状が起こります。

原発性胆汁性胆管炎が進行した肝硬変の状態になると、黄疸、腹水、吐血などの症状が出る可能性があります。この病気は、肝臓の中にある胆管を免疫が誤って攻撃し、肝臓が長期にわたってダメージを受けます。

短期間で進行することはまれですが、病気が進行すると、肝臓の機能が低下し、肝硬変へと至ります。進行した肝硬変では、皮膚が黄色くなる黄疸が出たり、腹水が多量に溜まってお腹が張る、静脈瘤が破裂し吐血する、といった重大な症状が出現する危険があります。

一度肝硬変となった肝臓を元に戻すことはできず、進行させないことが大切な病気です。早期に診断、治療を開始し、定期的な検査を受け、進行を抑えることが重要です。

原発性胆汁性胆管炎では、皮膚のかゆみや黄疸が出現することがあります。皮膚のかゆみは原発性胆汁性胆管炎でよくみられる症状で、胆汁の流れが悪くなることで、胆汁の成分が血中で増加することで起こると考えられています。

そのほかに、脂質異常症を合併している場合には、黄色腫と呼ばれる、皮膚に黄色い盛り上がりができることがあります。

また、原発性胆汁性胆管炎が進行し、肝硬変へと至ると、皮膚が黄色くなる、黄疸の症状が出る場合もあります。これは胆汁の流れが非常に悪化した結果であり、進行した肝硬変でみられる症状です。

原発性胆汁性胆管炎は、皮膚のかゆみが初期症状であることが多いです。

その他には、肝臓の機能が悪くなることによって黄疸（皮膚や目が黄色くなること）、腹水（お腹に水がたまること）、意識状態が悪くなるといった症状が出る場合もあります。

慢性的な炎症が原因であるため、通常はこれらの症状が徐々に進行していきます。

ただし、原発性胆汁性胆管炎は無症候性（症状がでないタイプ）の場合もあり、その場合には症状がないまま数年が経過する場合もあります。

原発性胆汁性胆管炎は、皮膚のかゆみや黄疸（皮膚や目が黄色くなること）、腹水（お腹に水がたまること）、意識状態の悪化、食道や胃の静脈瘤ができる、全身のだるさといった症状が出ます。

これらの症状は胆汁の流れが悪くなった結果、肝臓の機能が悪くなることによって現れます。慢性的な炎症が原因であるため、通常はこれらの症状は徐々に進行していきます。

ただし、原発性胆汁性胆管炎は無症候性（症状がでないタイプ）の場合もあり、その場合には症状がないまま数年が経過する場合もあります。

一般的に原発性胆汁性胆管炎は、自分の免疫が自分自身の胆管を攻撃してしまうことが原因だと考えられています。

実際に、原発性胆汁性胆管炎の患者さんのうち、90%の方では「抗ミトコンドリア抗体」という、自分の細胞の中にあるミトコンドリアに対する抗体を持っています。

しかし、なぜそのようなことが起こってしまうのかについては明らかになっておらず、原発性胆汁性胆管炎を発症する原因やリスク因子については解明されていません。

以下の症状がある場合は、原発性胆汁性胆管炎の可能性があります。

• 肝機能障害（健康診断での指摘など）
• 皮膚のかゆみ
• 黄疸（白目や肌が黄色くなること）
• 腹水（お腹に水がたまること）
• 意識状態の悪化

ただ、皮膚のかゆみはやや特徴的ですが、その他の症状については肝機能が悪くなる病気で一般的にみられる症状であるため、これらの症状が出てきた場合には一度病院を受診して詳しく検査することをおすすめします。

また、症状検索エンジン「ユビー」で質問に沿って回答を進めるだけで、原発性胆汁性胆管炎かどうかのセルフチェックができます。ぜひご活用ください。

原発性胆汁性胆管炎をエコーのみで診断することはありません。エコーは原発性胆汁性胆管炎において重要な検査ですが、この検査だけで診断に至ることはありません。診断には血液検査が重要です。血液検査ではγ-GTやALPといった一般的な項目が上昇するほか、抗ミトコンドリア抗体のような、原発性胆汁性胆管炎で特徴的な項目の上昇があるかを確認します。

エコーやCTのような画像検査は、他の病気の除外や病勢の評価に有用です。例えば、胆石症のような、原発性胆汁性胆管炎に近い血液検査の異常を示す他の病気がないかを調べたり、病気が進行し肝硬変になっていないかどうかを確かめます。このように、診断に加え病勢の評価を、複数の検査を組み合わせて行います。

肝生検とは、皮膚から針を刺し、肝臓の細胞を採取し、それを顕微鏡で調べる検査です。原発性胆汁性胆管炎の診断で有用な検査で、診断をより確実にする必要があるときに行われる場合があります。

具体的には、右の肋骨の間にまず局所麻酔を行い、エコーで肝臓を確認しながら、採取用の針を刺し肝臓の組織を一部採取します。採取した組織を染色し、顕微鏡で観察することで原発性胆汁性胆管炎に特徴的な所見があるかを確認します。

針を刺すため、出血など、一定のリスクがある検査です。すべての患者さんに行うわけではなく、血液検査や画像検査などを組み合わせて総合的に診断を行います。

原発性胆汁性胆管炎が疑われる場合、血液検査、CT検査、エコー、肝生検などを行います。

まず、重要なのは血液検査です。通常、原発性胆汁性胆管炎ではγ-GTやALPといった項目が上昇します。これらの項目は胆汁の流れが悪くなるそのほかの病気でも上がる場合があるため、エコーやCTで、胆石や胆管がんなどがないかを確認します。

そのほかに、専門的な血液検査も重要です。高ミトコンドリア抗体が上昇していれば、原発性胆汁性胆管炎である可能性が高いです。また、肝臓に針を刺して細胞を取ってくる、肝生検を行う場合もあります。これらの検査を組み合わせ、診断と病気の進行具合を評価します。

原発性胆汁性胆管炎（PBC）を診断する上で、血液検査は有用ですが、通常は画像検査も行います。まず一般的な項目として、PBCではγ-GTやALPといった血液検査の項目が上昇します。これらの項目は一般的なもので、原発性胆汁性胆管炎以外の原因でも上昇することがあります。例えば、胆石症や飲酒などでも一時的な上昇は見られます。

そのため、通常はエコーやCTのような画像検査を行い、胆石や胆管がんなどの病気がないかを確認します。はっきりとした原因がなく、原発性胆汁性胆管炎が疑わしい場合には、血液検査で専門的な項目を調べます。抗ミトコンドリア抗体やIgMが上昇していれば、原発性胆汁性胆管炎である可能性が高いです。

このように、血液検査は原発性胆汁性胆管炎の診断を行う上で重要です。しかし、似たような血液検査の異常を伴う他の病気がないかを調べる上で、CTやエコーのような画像検査も必要になる場合が多いです。

原発性胆汁性胆管炎で、CT検査を行うことは珍しくありません。原発性胆汁性胆管炎では血液検査だけでなく、エコーやCT検査のような画像検査も重要です。

CT検査では、胆石、総胆管結石がないかや、胆管がんのような、原発性胆汁性胆管炎に近い血液検査の異常をもたらす他の病気がないかを調べる点で有用です。また、もし原発性胆汁性胆管炎が進行していると、肝硬変になり腹水や肝臓の萎縮がCT検査で確認できます。

つまり、CT検査は他の病気の除外や病気の進行具合の確認に役立ちます。特に肝硬変へと進行している場合には、そこから肝細胞がんが発生することもあるため、定期的なCT検査を行うことが大切です。

原発性胆汁性胆管炎の診断では、以下の2項目が重要になります。

①採血での抗体検査

採血で原発性胆汁性胆管炎に特徴的な「抗ミトコンドリア抗体」の有無を確認します。抗ミトコンドリア抗体は原発性胆汁性胆管炎の患者さんの90%で陽性になると言われています。

②肝臓の組織検査

肝臓の組織を一部採取し、原発性胆汁性胆管炎に特徴的な組織像の有無を確認します。

実際にはこの2つに加え、病歴や採血などの検査所見、症状などを組み合わせて総合的に判断することで診断が行われます。

原発性胆汁性胆管炎は慢性疾患であり、完治よりは進行の抑制を目標とします。

原発性胆汁性胆管炎は、肝臓の中にある細い胆汁の通り道が、免疫の異常により少しずつ傷ついていく、慢性の病気です。現時点では、完全に治癒してまったく再発しないという治療は確立しておらず、継続的な治療で進行を抑制することが大切です。胆汁の流れをよくするような飲み薬を続け、定期的な血液検査で悪化のないことを確認することが治療の原則です。

治療が有効であれば、病気のない一般の方と変わらない寿命を期待できるとされています。一方で、内服治療に効果がない場合や、診断された時点で病状が進んでいる患者さんでは、将来、肝硬変、肝不全となる可能性が残ります。肝機能が悪化した場合、肝移植となる場合もあります。

早期発見と治療、検査の継続が大切な病気であり、「病気と付き合いながら長く過ごす」という考え方がより実際に近いものです。

原発性胆汁性胆管炎の主な治療は薬物療法です。目的に応じて以下の2種類に大きく分けられます。

①進行を遅らせる薬

主にウルソデオキシコール酸という胆汁の流れをよくする薬を使います。場合によってはコレステロールを下げる薬やステロイドが併用される場合もあります。

②症状を和らげる薬

皮膚のかゆみや骨粗鬆症、高コレステロール血症、乾燥など具体的な症状に対して、それを和らげる薬を使います。ただし、病気自体を改善したり、進行を遅らせる効果はありません。

上記のいずれも完全に病気を治すことはできないため、病気が極度に進行した場合には肝移植を検討します。また、ごく軽症の場合は経過観察を選択する場合もあります。

原発性胆汁性胆管炎は、比較的まれな肝臓の病気であり、肝臓の専門的な診療を行っている施設での治療が望ましいです。消化器内科や肝臓内科が専門として診ている病気です。まずは、お住いの地域で消化器内科・肝臓内科を標榜している総合病院や大学病院を探すとよいでしょう。

原発性胆汁性胆管炎の診療は、飲み薬の継続的な内服と、定期的な血液検査、画像検査が基本です。また、「難病情報センター」や自治体の難病相談支援センターのホームページには、指定医療機関や相談窓口の情報が掲載されています。現在かかりつけの消化器内科がある場合には、必要に応じて専門施設への紹介状を書いてもらう方法もあります。

また、Ubieでは「かんたん医師相談」から、気軽に医師に相談することも可能です。

原発性胆汁性胆管炎（PBC）は放置すると、徐々に肝硬変や肝不全へと進行し、命に関わるリスクが高まります。

PBCの初期にはあまり強い症状はなく、疲れやすさ（倦怠感）が出る程度、ということも珍しくありません。しかしこれを放置すると、時間を掛けて肝臓の障害が進み、肝硬変へと至る可能性があります。肝硬変になると腹水が出現してお腹が張る、黄疸で皮膚が黄色くなるといった症状が出現するほか、静脈瘤破裂や腹膜炎など、命に関わる合併症のリスクが上昇します。

そのため、症状が軽い段階でも、早期に診断し治療を開始することが大切です。健診の肝機能異常などで発見されるケースが多いため、指摘された場合には早めに消化器内科を受診し、評価を受けることをおすすめします。

健康診断で肝機能障害を指摘されたら一度病院を受診しましょう。

原発性胆汁性胆管炎は進行すると、皮膚のかゆみ、黄疸、腹水などの症状が出てきます。これらが出現した時は病気が進行してきているのでもちろん受診が必要ですが、比較的ゆっくり進行する病気のため、症状が出現していなくても病気が隠れている場合もあります。

まずは肝機能異常が現れることが多いため、健康診断で肝機能障害を指摘されたら一度病院を受診しましょう。

原発性胆汁性胆管炎が疑われる場合は、まず消化器内科を受診しましょう。

一般的に原発性胆汁性胆管炎の診断は、採血で「抗ミトコンドリア抗体」と呼ばれる抗体を証明するか、肝臓の組織を一部採取して、原発性胆汁性胆管炎らしい所見を証明するかのいずれかが必要です。

いずれもやや特殊な検査になる上、実際には他の肝障害をきたす病気と見分ける必要があります。そのため、肝臓の領域に詳しい消化器内科を受診しましょう。

原発性胆汁性胆管炎の主な治療は薬物療法です。

目的に応じて以下の2種類に大きく分けられます。

①進行を遅らせる薬

主にウルソデオキシコール酸という胆汁の流れをよくする薬を使います。場合によってはコレステロールを下げる薬やステロイドが併用されることもあります。

ウルソデオキシコール酸やコレステロールを下げる薬は比較的副作用が少ないですが、ステロイドはさまざまな副作用（感染しやすくなる、血糖値が上昇するなど）があるため、使用するケースは限られます。

②症状を和らげる薬

皮膚のかゆみや骨粗鬆症、高コレステロール血症、乾燥など具体的な症状に対して、それを和らげる薬を使います。ただし、病気自体を改善したり、進行を遅らせる効果はありません。

比較的副作用の少ない薬が多いですが、場合により重篤な副作用が出るものもあります。

原発性胆汁性胆管炎の場合、肝機能の指標のひとつである血中のビリルビンという成分の量で余命が異なります。

5年生存率はビリルビンの数値が2.0mg/dL以上で60%、5.0mg/dL以上で55%、8.0mg/dL以上で35%となっており（2024年報告）、ビリルビンの数値が上がるにつれて予後が悪くなっていきます。

症状の出ていない無症候性の間は予後が非常に良いため、命を脅かすことはありませんが、5年で約25%の方が症状のある症候性に移行するため、悪くなる前に薬で進行を遅らせることが重要です。

原発性胆汁性胆管炎では、まずきちんと薬を飲むことを気を付けましょう。

原発性胆汁性胆管炎は徐々に進行していく病気であり、一度肝臓が悪くなってしまうと治すことが難しくなります。そのため、進行を抑える薬を毎日きちんと飲み続けることが一番重要になります。

また、食事や運動については、ビタミンが吸収されにくくなるため骨粗鬆症になりやすく、その予防にカルシウムやビタミンDを多く含む食事（魚やきのこなど）の摂取や適度な運動がすすめられますが、食事や安静に関しては制限はありません。

薬で進行が抑えられず、進行してしまった場合には肝移植を検討します。

原発性胆汁性胆管炎には、進行を抑えるための薬と症状を和らげるための薬があります。症状を和らげる薬は何種類かあるため、効かなければ他の薬を試していくことになります。

しかし、進行を抑えるための薬を使っても進行してしまった場合には、肝移植が唯一の救命手段となります。ただし、かなりリスクも高い治療になるため、肝移植は非常に慎重に考えることになります。

そのため、薬が効かない場合、まずはかかりつけの病院を受診しましょう。

原発性胆汁性胆管炎の患者さんでは、関節の痛みやこわばりを感じる方が一定数いらっしゃいます。原発性胆汁性胆管炎は、肝臓の中にある胆管が免疫の攻撃を受け、傷つくことで肝機能が低下します。

このような病気を自己免疫性疾患と分類しますが、同じように、関節の組織が免疫に攻撃され、炎症や腫れをきたすことがあります。原発性胆汁性胆管炎ではこういった関節に症状を引き起こす合併症が起こることがあるため、関節の痛みを感じることは珍しくありません。また、胆汁の流れが悪くなることでビタミンの吸収が悪化し、骨がもろくなりやすくなります。骨折にも注意が必要です。

原発性胆汁性胆管炎の治療中に、関節痛の症状が出現した場合には、まず主治医に相談し、関節の合併症について評価を受けることをおすすめします。

胆汁の量が多いことはあまり問題になりません。一方、原発性胆汁性胆管炎によって胆汁の流れが悪くなると、肝機能の低下につながります。この病気では胆汁が多くなるというよりは、肝臓で作られた胆汁が、細い胆管が障害されることで流れづらくなり、肝機能を悪化させます。

胆汁が多いことは身体にとって必ずしも悪いことではなく、肝臓で作られ、胆管を通って消化管に排出され、腸から再吸収されます。実際、原発性胆汁性胆管炎の治療に用いられるウルソデオキシコール酸は、胆汁の量を増やし、流れを改善することで、この病気の進行を遅らせます。

原発性胆汁性胆管炎では、病気が進行し肝硬変に至ると、皮膚が黄色くなる黄疸が現れることがあります。黄疸とは皮膚が黄色くなる症状で、肝臓の機能が極めて悪化した場合や、胆管が詰まってしまった場合に出現します。

原発性胆汁性胆管炎では、肝臓の中の細い胆管が免疫の攻撃を受け、肝臓の機能が長期にわたりダメージを受けます。肝臓へのダメージが蓄積し、肝機能が大きく損なわれると、肝硬変へと至り、肝臓では胆汁を胆管に輸送することができなくなります。

そのような段階では血液の中に胆汁の成分が混じり、皮膚が黄色くなる黄疸が出現します。原発性胆汁性胆管炎の治療中に急に黄疸が出た場合には、すぐに医療機関を受診することをおすすめします。

疲れやすさ（倦怠感）は、原発性胆汁性胆管炎の患者さんでよくみられる症状のひとつです。原発性胆汁性胆管炎では肝臓の中にある胆管が自分の免疫によって攻撃され、胆汁の流れが悪くなり、肝臓の機能が悪化します。肝機能が悪化する病気では疲れの症状はよくみられます。

ただし、倦怠感の症状は原発性胆汁性胆管炎だけに特徴的というわけではないため、症状だけから診断に至ることは困難です。通常は血液検査でγ-GTやALPが持続的に高い、といった検査の異常で診断につながる場合が多いです。

原発性胆汁性胆管炎になると太りやすくなるということはありません。

コレステロールは胆汁から排せつされますが、原発性胆汁性胆管炎になると胆汁が流れにくくなることで、胆汁中にコレステロールが排せつしづらくなり、血中のコレステロールが増えて高コレステロール血症になります。

しかし、肥満でコレステロールが上がることはありますが、コレステロールが高いことで肥満になることはないため、太りやすくなることはありません。

原発性胆汁性胆管炎でかゆみが出る場所は一定ではありません。全身のあらゆる箇所に症状が現れる可能性があり、また、その時々でかゆみの出る場所が変わることもあります。

原発性胆汁性胆管炎は、胆管の慢性的な炎症により胆管内を流れる胆汁の流れが悪くなる病気です。これにより、胆汁の成分が一部血液中に逆流することでかゆみが発生するため、全身のあらゆるところでかゆみが出る可能性があります。

通常、かゆみの症状に対しては、かゆみを抑える薬を使って症状を和らげます。

原発性胆汁性胆管炎と橋本病には関連があり、原発性胆汁性胆管炎の患者さんでは、橋本病を含む自己免疫性疾患を合併しやすいことが知られています。

原発性胆汁性胆管炎は、肝臓の中にある胆管が免疫に攻撃されることで傷つきます。橋本病は、甲状腺が免疫に攻撃され、甲状腺ホルモンがうまく出なくなる病気です。どちらも免疫の異常から起こるという点で共通しています。また、原発性胆汁性胆管炎では、一般の患者さんと比較して橋本病の頻度が高いと考えられています。

橋本病の症状としては、だるさ、寒がりになる、むくみ、体重増加などがあります。原発性胆汁性胆管炎の治療中にそのような症状が気になれば、主治医に相談し、一度橋本病の評価を受けることをおすすめします。橋本病と診断された場合には、必要に応じて甲状腺ホルモンの補充療法を行い、両者の管理を行うことが大切です。

原発性胆汁性胆管炎（PBC）ではシェーグレン症候群を合併する場合があります。原発性胆汁性胆管炎とシェーグレン症候群は、どちらも自分の免疫が誤って自分自身を攻撃してしまう、自己免疫性疾患に分類される病気です。

PBCでは、肝臓の中にある胆管が免疫の細胞に攻撃され、傷がつきます。それに対し、シェーグレン症候群では、唾液や涙を出す器官が攻撃され、口や目の渇きが出現するようになります。そのため、PBCの治療中に目や口の渇きがある場合には、主治医に相談し、シェーグレン症候群の評価を受けることをおすすめします。

原発性胆汁性胆管炎と自己免疫性肝炎では、障害される標的が異なります。原発性胆汁性胆管炎と自己免疫性肝炎には共通する部分もあり、どちらも自分の免疫が誤って自分自身を攻撃する、自己免疫性疾患に分類されます。また、進行すると肝硬変へと至ります。

異なる点としては、病気の標的があります。原発性胆汁性胆管炎では、肝臓の中にある胆管という、胆汁の通り道が攻撃されます。その結果、胆汁の流れが悪くなってしまい、肝臓の機能に悪影響を及ぼします。それに対して自己免疫性肝炎では、肝臓の肝細胞自体が標的になります。これも肝臓の細胞が免疫に攻撃されることで壊れるため、肝臓の機能が悪化する原因になります。

実際に診断する上では、血液検査で免疫に関わる項目の上昇の仕方に違いがあるため、検査で両者を見分けることができます。

原発性胆汁性胆管炎（PBC）と膠原病には関連があり、PBCでは、シェーグレン症候群などの膠原病を合併する場合があります。

PBCでは肝臓の中にある胆管を免疫が誤って攻撃し、胆汁の流れが悪くなります。膠原病も、同様に免疫が自分の身体を攻撃することで起こります。

膠原病とは複数の病気を表す総称で、例えばシェーグレン症候群のような膠原病は、唾液腺や涙腺が免疫に攻撃されることで、唾液、涙の分泌が低下し、目や口が渇くようになります。

PBCと膠原病は合併することがあるため、PBCの治療中に気になる症状が出現した場合には主治医に相談し、必要に応じ膠原病の評価を受けることをおすすめします。

原発性胆汁性胆管炎では、骨粗鬆症や脂質異常症、甲状腺機能低下などの自己免疫性疾患といった合併症が挙げられます。合併症としては、大きく原発性胆汁性胆管炎そのものによって二次的に発生するもの、合併する自己免疫性疾患に分類することができます。

原発性胆汁性胆管炎そのものによって二次的に発生するものとしては、骨粗鬆症や脂質異常症、肝硬変などが挙げられます。胆汁の流れが悪くなり、コレステロールの上昇、脂溶性ビタミンの吸収が悪いことによる骨密度の低下、肝機能の低下などが起こります。

そのほか、原発性胆汁性胆管炎では自己免疫性疾患を合併しやすいことが知られています。原発性胆汁性胆管炎自体も、肝臓の中にある胆管が免疫によって攻撃されることで起こる自己免疫性疾患です。そのため、同様の仕組みで起こる橋本病、関節リウマチ、シェーグレン症候群などを合併する場合があります。

このように、原発性胆汁性胆管炎では関連する合併症を発症する場合があります。気になる症状があれば主治医に相談し、合併症の評価を受けることが大切です。

原発性胆汁性胆管炎の患者さんでも、病状が安定していれば妊娠・出産は十分に可能です。ただし、妊娠中はホルモンの影響などで胆汁の流れが悪くなったり、それによってかゆみが出る、肝機能異常が悪化するなどの影響が出る場合があります。また、すでに進行した肝不全になっている場合には、出血や腹水、静脈瘤など合併症のリスクがあるため、妊娠の可否について慎重に評価する必要があります。

治療で用いる薬の中には、妊娠中には避けるべきものもあるため、妊娠を希望される場合には、早い段階で主治医に相談し、産科とも連携したうえで計画的に妊娠・出産に臨むことをおすすめします。

原発性胆汁性胆管炎（PBC）は遺伝病には分類されていません。原発性胆汁性胆管炎の病気の原因はわかっていない部分も多いですが、自己免疫が影響すると考えられています。

病気の原因となる遺伝子などは特定されておらず、親から子へ遺伝する一般的な遺伝病とは異なります。そのため、例えば親がPBCであるから必ず子供に発症するということはありません。

ご家族にPBCの方がいる場合でも、定期的な健康診断で肝機能をチェックし、異常があれば早めに消化器内科を受診する、といった一般的な対応で十分なことがほとんどです。

原発性胆汁性胆管炎（PBC）が進行し、肝硬変となり、日常生活や就労が大きく制限される場合、条件を満たせば障害年金の対象となることがあります。

障害年金は、病気やけがで長期にわたり働くことや日常生活に大きな制限が生じた場合に支給される公的年金です。PBCそのものが直接の対象になるわけではありませんが、病気が進行して肝硬変となり、黄疸、腹水、食道・胃静脈瘤、肝性脳症などにより就労や日常生活が大きく制限される場合には、肝疾患による障害として障害基礎年金・厚生年金の対象となる可能性があります。

認定では、検査所見や症状の程度、日常生活の困難さなどが総合的に評価されます。申請を検討される場合は、まず主治医に相談し、必要に応じて日本年金機構の窓口や社会保険労務士、難病相談支援センターなど専門家の助言を受けながら準備を進めるとよいでしょう。

原発性胆汁性胆管炎は指定難病に含まれており、要件を満たせば公的な医療費助成を受けられる可能性があります。

具体的には、厚生労働省の診断基準と重症度分類を満たし、指定難病の申請を行って受給者証が交付されると医療費の助成が受けられ、自己負担額に上限が設定されます。

申請には、指定難病の指定医が作成する臨床個人調査票などの書類が必要です。具体的な申請方法は都道府県など自治体によって異なるため、お住まいの自治体の窓口で確認することをおすすめします。

原発性胆汁性胆管炎の患者数は約33,000人と推定されています。原発性胆汁性胆管炎の男女比は女性が多く、好発年齢は50～60歳です。

この病気は、肝臓の中にある胆管を免疫が攻撃することで、肝臓が長期にわたりダメージを負う病気です。病気が進行し、肝硬変へと至れば、腹水や静脈瘤からの出血など、命に関わる可能性もあります。根本的な治療は確立されておらず、飲み薬で進行を抑えることが大切です。

血液検査の異常から診断に至る場合が多いため、健診の血液検査で肝機能異常を指摘された場合には、早めに消化器内科を受診することをおすすめします。

身体障害者手帳は、病名そのものではなく、日常生活や社会生活にどの程度の制限があるかによって交付が判断されます。

原発性胆汁性胆管炎（PBC）の場合でも、病気が進行して肝硬変となり、黄疸や腹水、肝性脳症などの症状により歩行や身の回りのこと、就労などに大きな支障が出ている場合には、肝疾患による障害として手帳の交付対象となることがあります。

具体的な認定基準や等級は自治体ごとに異なり、肝機能検査の値や画像所見、症状の程度などを総合的に評価して決まります。そのため、「PBCだから必ずもらえる」「PBCだと絶対にもらえない」というものではなく、病気の重症度、病勢によって変わってきます。

申請を検討される場合は、まず主治医に相談し、必要に応じて自治体の障害福祉担当窓口などと連携しながら手続きを進めましょう。

原発性胆汁性胆管炎の場合、お酒は基本的に控えましょう。原発性胆汁性胆管炎は、免疫が肝臓の中にある胆管を攻撃することで、長期にわたり肝臓がダメージを受ける病気です。飲み薬の治療で肝臓へのダメージを最小限にし、病気の進行を遅らせることが重要です。

アルコールは、それ自体が肝細胞への毒性を持ち、飲酒は肝臓へのダメージになります。そのため、飲酒は肝臓の機能を温存する上では悪く働きます。特に肝硬変にまで進行している場合には、飲酒は致命的となる可能性があります。肝機能が安定して、他に大きなリスクがない場合でも、飲酒については主治医とよく相談し、自己判断で増やさないことが大切です。

原発性胆汁性胆管炎（PBC）と脂質異常症には関連があります。

原発性胆汁性胆管炎では、肝臓の中にある細い胆管が免疫に攻撃され、傷つきます。胆管は胆汁の通り道であり、コレステロールは胆汁中に排泄されるため、体内でのコレステロールの代謝が通常通りいかなくなります。そのため、PBCの患者さんではLDLなどのコレステロールが高くなりやすく、脂質異常症が高い頻度で見られます。

LDLが高い状態が続くと心筋梗塞など血管系のリスクが上昇するため、定期的な血液検査で確認を行い、必要に応じてコレステロールを下げる飲み薬で治療を行います。コレステロールを下げる薬の一部は、PBC自体にも効果的であると考えられています。

原発性胆汁性胆管炎では骨粗鬆症が起こりやすく、骨折の予防が重要になります。

原発性胆汁性胆管炎は、肝臓の中にある細い胆管が免疫の攻撃を受け、胆汁の流れが悪くなる病気です。胆汁の流れが悪くなると、脂溶性ビタミンであるビタミンDの吸収が悪くなり、骨がもろくなると考えられています。骨粗鬆症はそのほかに、ホルモンや活動量などの影響も受けます。

原発性胆汁性胆管炎の患者さんでは骨密度が低くなりがちであるため、カルシウムやビタミンDを意識した食事、適度な運動などが推奨されます。必要に応じて骨密度検査を行い、骨粗鬆症と診断された場合には、骨折を予防するための治療を検討します。

原発性胆汁性胆管炎と関節リウマチには関連があり、関節リウマチなどの自己免疫性疾患が、原発性胆汁性胆管炎に合併する場合があります。原発性胆汁性胆管炎と関節リウマチには共通点があり、どちらも免疫の異常によって身体が攻撃される、という仕組みで病気が起こります。

原発性胆汁性胆管炎は、肝臓の中にある胆管が免疫の攻撃を受け、傷つきます。一方で、関節リウマチは、関節が免疫に攻撃されることで、関節の腫れや痛み、こわばりが出現します。

両者は合併する場合があるため、原発性胆汁性胆管炎の治療中に関節の腫れ、痛み、こわばりなど気になる症状があれば、主治医に相談し評価を受けることをおすすめします。

原発性胆汁性胆管炎は厚生労働省の指定した難病のひとつです。しかし、難病に指定されているからといって、すべての方が医療費助成の申請ができる訳ではありません。

病気ごとに医療費助成の対象となる条件が定められており、特に原発性胆汁性胆管炎については、なんらかの症状のある患者さんが医療費助成の対象となります。

具体的な症状としては、皮膚のかゆみや黄疸（皮膚や目が黄色くなること）、腹水（お腹に水がたまること）、意識状態の悪化、食道や胃の静脈瘤ができる、全身のだるさといったものがあります。

原発性胆汁性胆管炎とストレスの関係について明確に示した文献はないため、はっきりとはわかりません。

原発性胆汁性胆管炎の発症にストレスが関係するという意見もありますが、現状はなんとも言えません。

一般的に原発性胆汁性胆管炎は、自分の免疫が自分自身の胆管を攻撃してしまうことが原因だと考えられています。

しかし、なぜそのようなことが起こってしまうのかについては明らかになっておらず、ストレスとの関係も含め、原発性胆汁性胆管炎を発症する原因やリスク因子については解明されていません。

原発性胆汁性胆管炎では、特に食事の制限はありません。

食事については、胆汁の流れが悪くなることでビタミンDが吸収されにくくなるため骨粗鬆症になりやすく、その予防にカルシウムやビタミンDを多く含む食事を積極的に食べることがすすめられます。

カルシウムを多く含む食品には牛乳や魚、ビタミンDを多く含む食品にはきのこや魚があります。

食べることによって特に病状を左右する食品はないため、食べてはいけないものはありません。