結節性硬化症で現れるシャグリンパッチとはなんですか？
結節性硬化症に特異的な皮膚病変で、表面がみかんの皮のようにデコボコした盛上がりです。
シャグリンパッチは結節性硬化症に特異的な皮膚病変で、正常皮膚の色～ピンク色や黄色を呈します。表面がみかんの皮のようにデコボコした盛上がりです。粒起革様皮とも呼ばれることがあります。
5歳以下の患者さんの25％、5歳以上の患者さんの50％以上で認められ、通常は思春期以降に現れます。
背中や腰のあたりにできやすいですが、体幹や太ももにできる場合があります。結節性硬化症の臨床的診断基準のひとつとされている症状です。
治療にはシロリムスという塗り薬を使いますが、目立たなくなるまでには時間を要すると考えられています。
10cm以上の大きなシャグリンパッチは、患者さんの希望次第で数回に分けて外科的に切除します。
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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