多中心性キャッスルマン病とはなんですか?
多中心性キャッスルマン病は、複数のリンパ節腫大があり、全身の症状を伴う炎症性疾患です。
多中心性キャッスルマン病(MCD)は、複数のリンパ節に同時に腫大がみられる炎症を伴う疾患で、全身の症状があります。MCDは、HHV-8(ヒトヘルペスウイルス8)が関連するタイプと、ウイルス感染を伴わない特発性(iMCD)に分類されます。
主な症状には、発熱、体重減少、倦怠感、貧血、浮腫、リンパ節腫脹、肝脾腫、皮疹、胸腹水などがあり、IL-6の過剰産生による慢性炎症が病気の本態です。
診断には、病理組織検査と臨床症状、他疾患の除外が必要で、特に悪性リンパ腫や感染症、自己免疫疾患との区別が重要です。治療はトシリズマブ(IL-6受容体阻害薬)が第一選択であり、重症例ではステロイドや免疫抑制薬、化学療法も考慮されます。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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