キャッスルマン病と診断された場合、余命はどれくらいですか？
キャッスルマン病の余命は、病気のタイプや治療の効果、合併症の有無などによって大きく異なります。
キャッスルマン病の余命は、病型や症状の有無によって大きく異なります。
単中心性キャッスルマン病
単中心性キャッスルマン病の場合、外科的完全切除が可能であれば長期予後が良好であり、3年無病生存率は92.5％と報告されています。
特発性多中心性キャッスルマン病
日本に多く、難病指定となっている特発性多中心性キャッスルマン病の場合、適切な治療を行えば、比較的予後は良好です。TAFRO症候（※）を伴わない特発性多中心性キャッスルマン病では、5年全生存率が100%、10年全生存率は90%以上と報告されています。
一方で、TAFRO症候を伴う場合、多くは腎不全が進行し、発症から1年以内の死亡率は30％以上とされています。
※TAFRO症候：Thrombocytopenia 血小板減少、 Anasarca 全身性浮腫、 Fever 発熱、 Reticulin fibrosis or Renal dysfunction 細網線維増生もしくは腎機能障害、 Organomegaly 臓器腫大
公開日：
最終更新日：
兵庫医科大学病院 輸血・細胞治療センター 血液内科
山原 研一 監修
(参考文献)
Kah-Lok Chan, Stephen Lade, H Miles Prince & Simon J Harrison."Update and new approaches in the treatment of Castleman disease".Journal of Blood Medicine.Volume 7, 2016 : 145-158
厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「非癌、慢性炎症性リンパ節・骨髄異常を示すキャッスルマン病、TAFRO症候群その類縁疾患の診断基準、重症度分類の改正、診断・治療のガイドラインの策定に関する調査研究」班.“キャスルマン病診療ガイドライン令和2年度初版”.Mindsガイドラインライブラリ.https://minds.jcqhc.or.jp/summary/c00624/,(参照 2024-08-22).
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