キャッスルマン病と診断された場合、余命はどれくらいですか？

キャッスルマン病の余命は、病型や症状の有無によって大きく異なります。

単中心性キャッスルマン病

単中心性キャッスルマン病の場合、外科的完全切除が可能であれば長期予後が良好であり、3年無病生存率は92.5％と報告されています。

特発性多中心性キャッスルマン病

日本に多く、難病指定となっている特発性多中心性キャッスルマン病の場合、適切な治療を行えば、比較的予後は良好です。TAFRO症候（※）を伴わない特発性多中心性キャッスルマン病では、5年全生存率が100%、10年全生存率は90%以上と報告されています。
一方で、TAFRO症候を伴う場合、多くは腎不全が進行し、発症から1年以内の死亡率は30％以上とされています（2020年報告）。

※TAFRO症候：Thrombocytopenia 血小板減少、 Anasarca 全身性浮腫、 Fever 発熱、 Reticulin fibrosis or Renal dysfunction 細網線維増生もしくは腎機能障害、 Organomegaly 臓器腫大