キャッスルマン病の診断基準を教えてください。
キャッスルマン病の診断基準は、リンパ節の腫れと組織検査の所見が一致し、他の病気を除外することです。
キャッスルマン病の診断には、まず1cm以上のリンパ節の腫れがあること、そしてそのリンパ節の組織を調べた結果がキャッスルマン病に特徴的な所見と一致することの2つが必要です。
組織像は主に「硝子血管型」「過剰血管型」「形質細胞型」「混合型」などがあり、HHV-8というウイルスが陽性の場合は「形質芽球亜型」が該当します。
さらに、リンパ節の腫れの原因が、他の病気ではないことを確認する必要があります。除外すべき病気には、悪性リンパ腫などのがん、感染症（結核・HIVなど）、膠原病（SLE、関節リウマチなど）、IgG4関連疾患やサルコイドーシスなどの病気があります。
また、キャッスルマン病は発熱、だるさ、体重減少、リンパ節の腫れがみられ、重症例では発疹やむくみ、出血、脳梗塞、神経障害なども起こることがあります。
血液検査ではCRPやIL-6の上昇、貧血や高ガンマグロブリン血症がみられ、画像検査で肝脾腫や胸水・腹水が確認されることもあります。
HIVやHHV-8に関連するタイプ、POEMS症候群と重なるタイプも診断に含まれます。診断には、リンパ節の検査と他の病気との見分けが大切です。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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