慢性リンパ性白血病のリヒター症候群とはなんですか？
リヒター症候群とは、慢性リンパ性白血病（CLL）が、より攻撃的なリンパ腫に変化することを指します。
リヒター症候群とは、慢性リンパ性白血病（CLL）がより攻撃的なリンパ腫に変化することを指します。
CLLがリヒター症候群に変化することはまれで、CLLの2~10%がリヒター症候群に変化するとされています。
リヒター症候群の約80%がびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）です。CLLは通常、ゆっくりと進行する病気ですが、リヒター症候群に変化すると急速に進行するようになります。
症状としては、突然のリンパの腫れ（首や脇の下などの腫れ）や、原因不明の発熱、寝汗、体重減少、脾臓の腫れに伴う腹痛などがみられます。
治療法は、発症したリンパ腫の種類に準じます。DLCBLの場合は、リツキシマブ、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾロンを組み合わせた、R-CHOP療法が行われます。
リヒター症候群の予後は一般的に悪く、診断後の中央値生存期間は8ヶ月から12ヶ月です。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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