原発性リンパ浮腫で薬が効かない場合、どうしたらよいですか？

【基本は保存的治療】

原発性リンパ浮腫には、現時点で根本的な特効薬がなく、利尿剤などの内科的な薬物療法の効果ははっきりしていません。そのため、薬が効かないと感じる場合でも、以下の「保存的治療」を地道に続けることが最も重要です。

• 圧迫療法： 弾性ストッキングや包帯を使い、むくみを抑えます。
• リンパドレナージ： 専門的な手技（マッサージ）でリンパ液の流れを助けます。
• 生活上の工夫： むくんだ部位を高く保つ（挙上）ことや、適度な運動が含まれます。

【外科的治療（手術）の検討】

保存的治療を続けても改善が難しい場合には、手術が選択肢になることがあります。

• 組織の切除や吸引： 腫れた組織を直接取り除いたり、脂肪吸引を行ってボリュームを減らします。
• バイパス手術： リンパ管を静脈につなぎ、流れを改善させるリンパ管静脈吻合術などがあります。

【正確な原因の特定（ただし、本邦では保険適応外）】

専門の病院で遺伝子検査を受け、原因となる遺伝子を特定することで、将来の病気のリスク（心疾患や血液疾患など）を知ることができ、より適切な管理や、一部の患者さんでは特定の分子標的薬による治療が可能になる場合もあります。