原発性リンパ浮腫ではどのような症状がありますか？
リンパ液が溜まることで手足がむくみ、皮膚の硬化や感染症、内臓への液体の蓄積、合併症などが起こります。
【むくみの特徴】
手足のむくみが中心で、特に足の甲や足首によく見られます。指で押すと跡が残るのが特徴で、進行すると皮膚が厚く硬くなり、象の足のようになる象皮症（ぞうひしょう）に至ることもあります。
【皮膚のトラブル】
蜂窩織炎（ほうかしきえん）という細菌感染による高熱や赤腫れを繰り返しやすいのが大きな特徴です。また、イボができたり、爪が小さく変形したり、リンパ液が皮膚から漏れ出したりすることもあります。
【全身・内臓への影響】
顔や生殖器が腫れるほか、お腹（腹水）や胸（胸水）にリンパ液が溜まったり、腸の異常で下痢が起きたりする場合もあります。
【その他の合併症】
原因となる遺伝子の種類によっては、逆さまつげ、心臓の病気、血液の異常（白血病のリスク）といった特殊な症状を伴うことがあります。
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(参考文献)
Kristiana Gordon et al. The St George's Classification Algorithm of Primary Lymphatic Anomalies. Lymphat Res Biol. 2021, 19, 25-30.
Silvia Martin-Almedina et al. Development and physiological functions of the lymphatic system: insights from human genetic studies of primary lymphedema. Physiol Rev. 2021, 101, 1809-1871.
原発性リンパ浮腫 概要.小児慢性特定疾病情報センター,https://www.shouman.jp/disease/details/16_01_005/（参照 2026-01-16）
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公開日：
最終更新日：
日本医科大学付属病院形成外科 形成外科
初岡 佑一 監修
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