原発性リンパ浮腫の場合、主にどのような治療をしますか?
現時点では根本的な治療法はなく、マッサージや圧迫療法などの保存的治療が主に行われます。
【治療の目的】
原発性リンパ浮腫を完全に治す方法はまだ見つかっていません。そのため、治療の主な目的は、むくみの進行を抑えること、むくみに伴う皮膚のトラブルや感染症(蜂窩織炎など)を予防すること、そして起きてしまった症状を和らげることにあります。
【保存的治療(手術をしない治療)】
最も基本となる治療で、多くの患者さんが継続して行います。
- 圧迫療法: 弾性ストッキングや弾性包帯を着用し、組織に溜まった体液を押し戻して、新たなむくみを防ぎます。
- マッサージ: リンパドレナージと呼ばれ、専門的な手技によってリンパ液の流れを促します。
- 生活上の工夫: むくんでいる部分を高く上げること(患肢挙上)や、適度な運動が含まれます。
【外科的治療(手術)】
保存的治療だけでは改善が難しい場合に検討されることがあります。
- 組織の切除や吸引: むくんでしまった組織を直接取り除いたり、脂肪吸引を行ったりして、患部のボリュームを減らします。
- リンパ管静脈吻合術: リンパ管と静脈をつなぎ、リンパ液が流れるためのバイパスを作る手術です。
【最新の薬物療法】
近年、研究が進み、特定の遺伝子の異常が原因で症状が悪化している場合には、その働きを抑える薬(シロリムスなど)が使われることもあります。
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(参考文献)
Kristiana Gordon et al. The St George's Classification Algorithm of Primary Lymphatic Anomalies. Lymphat Res Biol. 2021, 19, 25-30.
Silvia Martin-Almedina et al. Development and physiological functions of the lymphatic system: insights from human genetic studies of primary lymphedema. Physiol Rev. 2021, 101, 1809-1871.
原発性リンパ浮腫 概要.小児慢性特定疾病情報センター,https://www.shouman.jp/disease/details/16_01_005/(参照 2026-01-16)
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最終更新日:
日本医科大学付属病院形成外科 形成外科
初岡 佑一 監修
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