「原発性リンパ浮腫」とはどのような病気ですか?
リンパ管の生まれつきの異常により、手足などが慢性的にむくむ(浮腫)病気のことです。
【概要と原因】
リンパ管が生まれつきうまく作られなかったり、働きが悪かったりすることでリンパ液の流れが滞り、慢性的なむくみ(浮腫)が生じる病気です。手術やケガなどの外部の要因で起こる「二次性」とは異なり、リンパ系そのものに原因があるのが特徴です。
【主な症状】
足(下肢)のむくみが最も多いですが、腕や顔、内臓の周りにリンパ液が溜まることもあります。
生まれてすぐに症状が出る場合もあれば、思春期や大人になってから現れる場合もあります。 重症化すると、皮膚が硬くなったり、細菌感染による炎症(蜂窩織炎)を繰り返したりしやすくなります。
【治療】
完治させる根本的な治療法はまだありません。マッサージや弾性ストッキングによる圧迫、スキンケアなどの対症療法を継続し、症状を上手にコントロールすることが重要です。
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(参考文献)
Kristiana Gordon et al. The St George's Classification Algorithm of Primary Lymphatic Anomalies. Lymphat Res Biol. 2021, 19, 25-30.
Silvia Martin-Almedina et al. Development and physiological functions of the lymphatic system: insights from human genetic studies of primary lymphedema. Physiol Rev. 2021, 101, 1809-1871.
原発性リンパ浮腫 概要.小児慢性特定疾病情報センター,https://www.shouman.jp/disease/details/16_01_005/(参照 2026-01-16)
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日本医科大学付属病院形成外科 形成外科
初岡 佑一 監修
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