原発性リンパ浮腫は難病指定されていますか？

【指定の状況】

日本では「小児慢性特定疾病」のひとつに指定されています。これはリンパ管が生まれつきうまく作られなかったり、働きが悪かったりすることで、手足に慢性的なむくみが出る病気です。

【疾患の性質】

現時点では完全に治すための根本的な治療法が見つかっておらず、生涯にわたって身体的・精神的な苦痛を伴う難治性疾患（治りにくい病気）とされています。そのため、症状を和らげ、進行を遅らせるための継続的なケアが必要です。

【主な症状と課題】

• 外見の変化： むくみで手足が太くなることで、見た目の悩みや精神的な負担が生じます。
• 合併症のリスク： 細菌が入り込んで高熱が出る蜂窩織炎（ほうかしきえん）や、皮膚が硬くなる象皮症が起きやすくなります。
• 生活への影響： 足が重くなって歩きにくくなったり、関節が動かしにくくなったりすることがあります。

これらは患者さんにとって、生涯を通じた大きな課題となります。