ドラベ症候群の末期症状はどのようなものがありますか?
てんかん発作が止まらなくなり、認知・運動機能が低下して、日常生活で全面的な介助が必要な状態です。
ドラベ症候群の末期では、重い発作の反復や重積、脳症などにより、重症化することがあります。
- ①重いてんかん発作が続く
- ②脳の機能が低下し、考える力・覚える力(認知機能)や体の動き(運動機能)が低下する
- ③日常生活で全面的な介助が必要になることがある
ドラベ症候群は、それまで健康だった赤ちゃんが、多くは1歳まで(遅くとも1歳8か月まで)にてんかん発作を起こし、その後も発作をくり返す病気です。
発作は、発熱、入浴、ワクチン接種などで体温が上がることや、光などの刺激をきっかけに起こりやすいですが、きっかけがなく起こることもあります。 5分以上けいれんが止まらない「てんかん重積状態(けいれんが長く続く危険な状態)」になることも多く、救急病院で注射などの治療が必要になることがあります。
発達は1歳まではほぼ正常なことが多い一方、1歳以後に伸びがゆっくりになり、学童期に知的発達の遅れがみられることがあります。また、歩き始めが遅れたり、歩き方がふらついたりすることが続く場合があります。
治療は発作を減らすための薬などが使われますが、根治(病気を治しきる)治療は確立されておらず、発作が十分に治まらないことがあります。
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(参考文献)
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文京小石川クリニック 脳神経内科、 東京女子医科大学附属病院 東洋医学研究所クリニック 脳神経内科
越智 佳奈 監修
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