ドラベ症候群は主にどのような薬で治療しますか?副作用はありますか?

抗てんかん薬で治療します。それぞれの薬で副作用があります。

主に抗てんかん薬(バルプロ酸、クロバザム、スチリペントール等)を2〜3剤併用し、治療します。副作用は薬ごとにあります。

てんかん発作の種類に合わせて、抗てんかん薬(バルプロ酸、臭化物、クロバザム、スチリペントール、トピラマートなど)2〜3種類を組み合わせて使用することが多いです。できるだけ少ない種類の薬に絞り込んで、薬の副作用を最小限にすることが治療としては望ましいです。

2022年11月に販売開始されたフェンフルラミンは、ドラベ症候群の治療薬として、2歳以上から使用でき、効果を期待できます。また、てんかん食(ケトン食や修正アトキンス食などの低糖質、高脂質食)が有効な場合があります。脳外科手術は一般に効果がないと考えられています。

けいれんが5分以上続く、てんかん重積状態には、ミダゾラム口腔用液の早期使用が有効な場合があり、自宅など病院外でも使用可能です。

先ほど、提示した主な薬の副作用は以下です。

  • バルプロ酸:重大な副作用として、重症な肝障害や皮膚症状等が挙げられます。頻度の高い副作用として眠気(5%以上)が挙げられ、次いで嘔吐、食欲不振便秘、頭痛などが報告されています。
  • 臭化物:5%以上または頻度不明の副作用として過敏症による皮膚症状、吐き気下痢など、頭痛めまいなど、およびニキビなどの皮膚症状が現れることがあります。
  • クロバザム:副作用として、高頻度で起きる眠気(38.6%)やふらつき(10.9%)のほか、イライラ、食欲不振、吐き気、発疹、髪が抜ける、体重増加などがあります。
  • スチリペントール:頻度の高い副作用から順に、強い眠気(79.2%)、食欲低下(66.7%)、ふらつき・よろめき(58.3%)、肝機能障害(37.5%)、手の震え(25.0%)等が挙げられます。
  • トピラマート:頻度の高い副作用として傾眠(30.3%)や体重減少(21.3%)のほかに、しびれ倦怠感、発汗減少などの多様な副作用が現れることがあります。
  • フェンフルラミン:副作用として食欲減退(30.5%)、傾眠(13.8%)、疲労(10.8%)が10%以上でみられるほか、下痢や体重減少、異常行動などが現れることがあります。
  • ミダゾラム:重大な副作用として、薬物依存による離脱症状、無呼吸や呼吸抑制、心停止などが現れることがあります。そのほか、0.1〜5%未満の頻度でしゃっくり不整脈、覚醒遅延、悪心、肝機能値の上昇などが起きることがあります。

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  2. 医師執筆/監修

  3. QAレビュー

  4. 公開

文京小石川クリニック 脳神経内科、 東京女子医科大学附属病院 東洋医学研究所クリニック 脳神経内科

越智 佳奈 監修

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