ファブリー病の検査で測定するグロボトリアオシルセラミド（Gb3）とはなんですか？
細胞内に蓄積する「燃えかす」のような脂質で、ファブリー病の病態を引き起こす直接の原因物質です。
グロボトリアオシルセラミド（Gb3）とは、体の細胞の中にたまりやすい脂質で、ファブリー病で体内に溜まる代表的な物質です。私たちの体は日々必要な物質を作り、不要な物質を分解しており、細胞の中には不要な物質を分解する「酵素」というハサミのような働きをするものがあります。 ファブリー病では、特定の酵素の働きが弱いため、不要な物質が分解されずに細胞の中にたまってしまいます。このたまってしまう物質の代表が「グロボトリアオシルセラミド（Gb3）」です。
Gb3が体にたまると、次のような影響を与えます。
- 血管の壁や心臓、腎臓の細胞に溜まります。
- 溜まりすぎると細胞の働きを邪魔し、炎症や組織が固くなる変化（線維化）を引き起こします。
- 手足の痛み、汗が出にくい、尿に蛋白が漏れ出る、心臓の筋肉が病的に厚くなるといった様々な症状が現れます。
検査では、主に尿中や組織（生検）のGb3を測定し、病気の進行度を評価します。
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最終更新日：
おだかクリニック 循環器内科 副院長
小鷹 悠二 監修
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