「重症筋無力症」とはどのような病気ですか?

重症筋無力症は、自己抗体が神経と筋肉のつなぎ目を攻撃することで、まぶたが下がる・ものが二重に見えるなどの筋力低下が起こる自己免疫疾患です。

重症筋無力症(MG)は、自分の免疫のしくみが誤って自分の体を攻撃してしまうことで、筋肉に力が入りにくくなる病気です。

重症筋無力症の原因

重症筋無力症(MG)は、神経から筋肉へ指令を伝える「神経筋接合部(しんけいきんせつごうぶ)」に対して、自分の免疫が誤って攻撃してしまう自己免疫疾患です。患者さんの約85%では「抗AChR抗体(抗アセチルコリン受容体抗体)」が、数%では「抗MuSK抗体」が検出されるとされています(重症筋無力症診療ガイドライン2022)。これらの自己抗体が神経筋接合部の信号伝達を妨げることで、筋力低下が起こります。

重症筋無力症の症状

代表的な症状は、以下のとおりです。

  • 目の症状:まぶたが下がる(眼瞼下垂)、ものが二重に見える(複視
  • 全身の症状:腕や脚の筋力低下、食べ物が飲み込みにくい、声が出しにくい、呼吸がしにくい

目の症状だけにとどまるタイプを「眼筋型」、全身の筋肉にも症状が広がるタイプを「全身型」といいます(重症筋無力症診療ガイドライン2022)。

重症筋無力症の症状の特徴

重症筋無力症には、症状に「日内変動」と「易疲労性(いひろうせい)」があるという特徴があります。午前中は比較的症状が軽く、午後から夕方にかけて悪化しやすい傾向がみられます。また、筋肉を繰り返し使うと力が入りにくくなり、休むと回復するという特徴的なパターンが現れます(日本神経学会)。

重症筋無力症の患者数

重症筋無力症は国の指定難病(指定難病11)に認定されています。2018年の全国疫学調査では、国内の患者数は約29,210人、有病率は人口10万人あたり約23.1人と報告されています。発症年齢の中央値は59歳で、50歳以上での発症が全体の約66%を占めています(難病情報センター)。また、約75%の患者さんに胸腺(きょうせん)の異常が合併するとされています(難病情報センター)。

重症筋無力症の治療と予後

治療の中心は免疫療法で、ステロイドや免疫抑制薬を用いて免疫の異常な働きを抑えます。症状を和らげる対症療法として、抗コリンエステラーゼ阻害薬が使われることもあります。胸腺に異常がある場合は胸腺摘除術(胸腺を取り除く手術)が検討されます。近年では分子標的薬も登場し、治療の選択肢が広がっています(重症筋無力症診療ガイドライン2022、追補版2025)。
予後については、約50%の方が日常生活に大きな支障なく過ごせるとされていますが、難治性のケースも10〜20%あるとされています(難病情報センター)。筋力低下や疲れやすさなどの症状が気になるときは、早めに医療機関を受診することが重要です。

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新百合ヶ丘総合病院 脳神経内科

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