無ガンマグロブリン血症は免疫不全症ですか？

無ガンマグロブリン血症は、先天性の免疫不全症のひとつです。

免疫不全症とは、体の防御力である免疫機能が正常に働かず、細菌やウイルスなどの感染症にかかりやすくなる病気です。

免疫不全症の原因が先天的な（生まれつきの）ものと、後天的な（病気や治療の影響による）ものの大きく分けて2つのタイプに分けられます。

先天的なものを原発性免疫不全症、後天的なものを続発性免疫不全症と呼びます。無ガンマグロブリン血症は原発性免疫不全症に含まれます。

無ガンマグロブリン血症は、体が細菌やウイルスと戦うために必要な「免疫グロブリン（抗体）」が生まれつきほとんど作られない、または極端に少ないことによる原発性免疫不全症（先天的な免疫異常）のひとつです。

主に遺伝的な原因で起こり、たとえば代表的な「X連鎖無ガンマグロブリン血症（XLA）」では、BTK遺伝子という免疫細胞の発達に必要な遺伝子に異常があり、B細胞（抗体を作る細胞）がうまく働きません。

抗体がないと、普通の人なら問題なく治るような感染症でも、重症化したり、何度も繰り返してしまいます。そのため、小さい子どものうちに肺炎や中耳炎を何度も繰り返して病気が見つかることが多いです。

免疫グロブリン製剤の定期的な補充が主な治療です。