無ガンマグロブリン血症で薬が効かない場合、どうしたらよいですか?
免疫グロブリンがない状態に対し、その補充療法を行うことで、多くの感染は予防できます。
無ガンマグロブリン血症の根本的な治療方法は今のところ存在せず、第一の治療は体内に存在しない免疫グロブリンの製剤を定期的に投与する“補充療法”により、感染を予防します。
気管支炎や中耳炎を発症しやすい方の場合、気管支拡張症や難聴といった後遺症を防ぐために、予防的に抗菌薬の投与が行われることがありますが、正しい治療を続ければ、この病気を持っていない人とほぼ変わらない生活が送れるとされています。
注意点としては、X連鎖無ガンマグロブリン血症などの先天性無ガンマグロブリン血症は 免疫グロブリンを産生するB細胞が欠損する病気であり、多くのワク チンの効果は期待できません。
生ワクチンは禁忌であり、ワクチンによって免疫がつかず、逆に弱毒化した生ワクチンを接種することで、その感染症に罹患してしまう例があります。
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最終更新日:
兵庫医科大学病院 輸血・細胞治療センター 血液内科
山原 研一 監修
(参考文献)
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