本態性血小板血症の末期症状はどのようなものがありますか？

本態性血小板血症は慢性の経過をたどる病気ですが、長い経過のなかで別の病気に移行することがあり、その段階の症状が「末期症状」として語られることがあります。

骨髄線維症に移行したときの症状

本態性血小板血症から骨髄線維症（骨髄が線維化して血液を作りにくくなる状態）へ移行することがあり、その頻度は10年で0.8〜4.9%、15年で4〜11%と報告されています（Cerquozzi S, Tefferi A. Blood Cancer J. 2015;5(11):e366）。骨髄線維症では、次のような症状がみられるとされています（岡村孝. 日本内科学会雑誌. 2007;96(7):1368-1373）。

• 徐々に進行する貧血
• 肝臓や脾臓の腫れ
• お腹の張り
• 発熱
• 全身のだるさ
• 体重の減少
• ときに出血しやすくなる

さらに進行すると、門脈圧亢進（肝臓へ向かう血管の圧が上がること）や腹水がみられることがあるとされています。

白血病に移行したときの症状

急性骨髄性白血病への移行は、10年で0.7〜3%、15年で2.1〜5.3%と報告されています（Cerquozzi S, Tefferi A. Blood Cancer J. 2015;5(11):e366）。白血病に移行すると正常な血液細胞が作られにくくなるため、強いだるさ、発熱や感染を繰り返す、あざや出血が増えるといった症状が現れることがあります。

移行する方は多数ではありません

605例を追跡した研究では、骨髄線維症への移行は2.8%（10年リスク3.9%）、白血病への移行は2.3%（10年リスク2.6%）と報告されています（Passamonti F, et al. Haematologica. 2008;93(11):1645-1651）。貧血の進行や脾臓の腫れは血液検査や診察で捉えられるため、定期的な通院を続けることが大切とされています。気になる症状があるときは、主治医または血液内科へご相談ください。