フォンヒッペルリンドウ病（VHL病）の末期症状はどのようなものがありますか？
VHL病の末期症状は一定でなく、腫瘍進行により神経症状や視力障害、全身衰弱などが現れます。
フォンヒッペルリンドウ病（VHL病）の末期症状は一定でなく、腫瘍進行により神経症状や視力障害、全身衰弱などが現れます。
VHL病には一つの決まった「末期症状」があるわけではなく、どの臓器の腫瘍が進行したかで症状が異なります。中枢神経系の血管芽腫が大きくなると、頭痛、吐き気・嘔吐、めまい、歩行困難、手足の痛み・しびれ・運動障害などが出ます。網膜血管腫では視力低下や失明、腎細胞癌では進行・転移に伴う全身状態の悪化、膵神経内分泌腫瘍や褐色細胞腫でも各臓器の症状が問題になります。生命予後には中枢神経系血管芽腫と腎細胞癌が特に重要です。そのため、末期像は「全身に一様に出る症状」より、脳・脊髄症状、視力障害、腎がん進行による衰弱などの組み合わせとして現れます。
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東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
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