キャッスルマン病の原因は何がありますか？
原因は明確に解明されていませんが、いくつかの要因が関与していると考えられています。
キャッスルマン病は、リンパ節の異常な増殖を特徴とするまれな病気で、原因は明確には解明されていません。
キャッスルマン病のリンパ節では、成熟B細胞や形質細胞と呼ばれる細胞の増加や血管増生が認められ、これらは何らかの原因による反応と考えられています。この反応性変化にインターロイキン-6（IL-6）という炎症性サイトカインの増加が関与していることが多いのですが、なぜキャッスルマン病でIL-6が増加するのかはよくわかっていません。
ただし、多中心性キャッスルマン病（MCD）については、その一部にHHV-8（ヒトヘルペスウイルス8型）感染との関連が知られ、HHV-8関連MCDと呼ばれています。
日本では、MCDのうち、HHV関連MCDを除く特発性MCDが難病指定されています。
公開日：
最終更新日：
兵庫医科大学病院 輸血・細胞治療センター 血液内科
山原 研一 監修
(参考文献)
Kah-Lok Chan, Stephen Lade, H Miles Prince & Simon J Harrison."Update and new approaches in the treatment of Castleman disease".Journal of Blood Medicine.Volume 7, 2016 : 145-158
厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「非癌、慢性炎症性リンパ節・骨髄異常を示すキャッスルマン病、TAFRO症候群その類縁疾患の診断基準、重症度分類の改正、診断・治療のガイドラインの策定に関する調査研究」班.“キャスルマン病診療ガイドライン令和2年度初版”.Mindsガイドラインライブラリ.https://minds.jcqhc.or.jp/summary/c00624/,(参照 2024-08-22).
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