骨髄増殖性腫瘍は、年齢別に進行スピードも異なりますか?

骨髄増殖性腫瘍では、若年者は進行が緩やかで、高齢者ほど進行が早く予後が不良です。

解説

骨髄増殖性腫瘍(MPN)の進行速度や予後は年齢によって大きく異なり、若年者はより穏やかな経過を示す一方で、高齢者は進行が早く予後も不良である傾向があります。

若年患者さん(40歳以下)は高リスクの遺伝子変異が少なく、進行が遅い傾向にあります。

若年層のMPN患者さんは、MPNと関連のある遺伝子異常のひとつであるCALR変異の割合が高く、通常染色体であることが多く、高リスクの遺伝子変異の頻度が低い傾向がありました。

そのため、進行速度が遅く、全体的な生存期間が長いと報告されています。

全体として、高齢患者さんのほうがMPNの進行速度が速く、予後が悪い傾向があります。

真性多血症(PV)、本態性血小板血症(ET)、原発性骨髄線維症(PMF)それぞれで、高齢群の生存期間は若年群と比べて明確に短く、病態の進行も速い傾向にあります(40歳以下 vs 60歳以上=PV:37年 vs 10年, ET:35年 vs 11年, PMF:20年 vs 3年)。

高齢者では遺伝子異常の蓄積が多く、進行や白血病への移行リスクが高まります。したがって、高齢になるほど染色体異常の数が増加し、MPNの進行や白血病への転化と関連していると報告されています。

公開日

最終更新日

‪東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター ‬ 悪性腫瘍治療研究部‬ 腫瘍 血液内科

村橋 睦了 監修

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