カルニチン欠乏症の場合、主にどのような治療をしますか？
L-カルニチン補充と絶食回避、低血糖予防が基本です。
カルニチン欠乏症の主な治療はL-カルニチン補充（不足している成分を薬で補う）と、低血糖（血糖が低い状態）を防ぐ生活管理です。
カルニチンは脂肪酸（脂の成分）をミトコンドリア（細胞のエネルギー工場）へ運びエネルギー産生を助けるため、不足している場合はL-カルニチン製剤を内服し、急性期や代謝失調（体のバランスが崩れた状態）では点滴投与を行います。一次性（生まれつき運べない体質）では高用量で長期、しばしば生涯にわたり継続し、二次性（他の病気や薬剤による）では原因是正後に減量できることがあります。
あわせて、絶食を避けるため頻回の食事や補食を行い、低血糖時はブドウ糖（糖の点滴）やデキストロース投与、場合によりコーンスターチ（ゆっくり糖を放出するでんぷん）を用います。
長時間の激しい運動、寒冷、感染などの誘因を避け、心筋症（心臓の筋肉の病気）や不整脈（脈の乱れ）は専門科と連携します。血中カルニチン値を定期測定し、必要に応じ肉・乳製品などカルニチンを含む食事も調整します。
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最終更新日：
宮城県立こども病院 小児科
谷河 翠 監修
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