カルニチン欠乏症は主にどのような薬で治療しますか？副作用はありますか？
主薬はL-カルニチン。副作用は胃腸症状や体臭変化などです。
カルニチン欠乏症は、主にL-カルニチン（レボカルニチン）製剤で治療します。
L-カルニチン（レボカルニチン）製剤を用いた補充療法は、不足したカルニチンを補い、脂肪酸（脂の成分）をミトコンドリア（細胞のエネルギー工場）へ運んでエネルギー産生を回復させ、代謝失調（体のバランスが崩れる状態）や低血糖（血糖が低い状態）を防ぐ目的です。
投与は内服が基本で、急性期や内服困難時には点滴を用います。医師が患者さんの状態に合わせて用量を調整します。
一次性（生まれつき運べない体質）では長期、しばしば生涯にわたり継続し、二次性（薬剤や他の病気による）では原因の是正と併用して一時的補充となることがあります。
副作用は比較的少ないものの、吐き気、嘔吐、下痢、腹痛などの消化器症状や、トリメチルアミン増加による魚様の体臭が報告されています。まれにけいれん既往のある人で発作頻度の増加や過敏症（アレルギー様反応）があり得るため経過観察を行います。
生活面では、絶食回避や糖質補給も併用します。
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最終更新日：
宮城県立こども病院 小児科
谷河 翠 監修
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