好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は指定難病ですか？

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）が指定難病に該当するかどうかについて、疾患の概要とあわせて解説します。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）とは

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は、以前は「チャーグ・ストラウス症候群」と呼ばれていた自己免疫疾患です。主に気管支喘息やアレルギー性鼻炎を持つ方に発症しやすく、白血球の一種である「好酸球（アレルギー反応に関わる細胞）」が異常に増殖して全身の血管に炎症を引き起こします。原因は完全には解明されておらず、遺伝する病気ではないとされています。
なお、名称が似ている疾患に「多発血管炎性肉芽腫症（GPA）」がありますが、EGPAとは特徴が異なる別の疾患として区別されています。

指定難病としての位置づけ

EGPAは、発症原因が不明で治療法が確立していないことから、国が定める「指定難病45」に該当します。指定難病に認定されているため、症状の重症度基準を満たす場合には医療費助成の対象となります。また、EGPAを含むANCA関連血管炎については専門の診療ガイドライン（ANCA関連血管炎診療ガイドラインなど）が整備されており、専門的な診療体制のもとで標準的な治療が行われています。

主な症状と特徴

発症しやすい年齢は40〜70歳（平均発症年齢は50〜60歳前後）で、女性にやや多く見られ、患者数は近年増加傾向にあります。代表的な症状には以下のものが挙げられます。

• 全身症状： 発熱、体重減少、強い倦怠感
• 神経症状： 手足のしびれ、力が入らないなどの末梢神経障害
• 皮膚症状： 皮膚の出血斑（紫斑）、皮下結節
• 筋・骨格症状： 関節痛、筋肉痛

重症化した場合のリスク

血管の炎症が全身の重要な臓器に及ぶため、病状が進行して重症化すると、脳出血、脳梗塞、心筋梗塞、あるいは消化管出血といった命に関わる重大な合併症を引き起こす恐れがあります。

治療法について

治療は、炎症を強力に抑えるための副腎皮質ステロイド薬を中心に行われます。重要臓器（神経、心臓、腎臓など）に病変が及んでいる重症例や、ステロイド薬だけでは効果が不十分な場合には、シクロホスファミドなどの免疫抑制薬や分子標的薬などが併用されます。

喘息症状に加えて、手足のしびれ、発熱、皮膚の異常などの症状が続く場合や、急激な体調の悪化を感じた際は、速やかにリウマチ膠原病内科などの専門医療機関の受診をご検討ください。