デュシェンヌ型筋ジストロフィーの患者さんの平均寿命はどのくらいですか?
医療の進歩で、多くの患者さんが30歳代以降まで生きられると期待されています。
具体的な寿命は、病気の進行の度合いや合併症の状況、受けている治療など、多くの要因によって一人ひとり異なります。
デュシェンヌ型筋ジストロフィー(DMD)は、体の筋肉がだんだん弱くなる進行性の病気です。以前は自然な経過では、10歳代後半で寿命を迎えることが多かったものの、近年、心臓や呼吸のケアなど、さまざまな専門的な治療を組み合わせる(集学的治療)ことによって、生命予後(病気になったあとの見通し、ここでは寿命のこと)も改善しています。
なお、この病気の「平均」寿命を正確に出すのは、医療が進化して長生きする方が増えたため、まだ難しい状況です。そのため、「中央値」(多くの患者さんが到達する年齢の目安)をご紹介します。
人工呼吸器を使わない場合の生存期間の中央値(多くの患者さんがこの年齢まで生きるという目安)は、19.0~19.4歳程度です。しかし、人工呼吸器を使う場合は、生存期間の中央値が29.9~31.8歳程度まで延びています。
現在の標準的な医療(心臓のケアなども含む集学的な治療)を受けていれば、多くの患者さんが30歳代以降まで生きられると期待されています。
ただし、最近では、寿命が延びたことで、呼吸の問題だけでなく、心臓の問題が主な死因となるケースが増えていることに注意が必要と言えます。
東京頭痛クリニック 脳神経内科
越智 佳奈 監修
(参考文献)
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