糖原病におけるケトン性低血糖とはなんですか?
糖原病のタイプによっては、絶食時や夜間の空腹時に脂肪の分解が進みケトン体が作られ、さらに低血糖を起こし、ケトン性低血糖となります。
糖原病におけるケトン性低血糖とは、絶食時や空腹時に脂肪の分解が進みケトン体が増え、さらに低血糖も起こす状態のことです。糖原病では、グリコーゲン分解や糖新生(肝臓や腎臓でタンパク質や脂肪の一部を材料にして、糖を作り出すこと)の異常により、空腹時に低血糖を起こしやすくなります。
特に、糖原病の0型、III型、VI型、IX型などでは、糖新生の働きは保たれていますが、糖新生だけでは、血糖値を維持することができず、脂肪の分解が進みケトン体が増加し、ケトン性低血糖を起こします。
ケトン性低血糖は、絶食時や夜間などの空腹時に起こりやすく、悪心、嘔吐、傾眠、けいれんなどを引き起こします。糖原病I型では、糖新生の働きも障害されるため非ケトン性低血糖になりますが、それ以外のタイプでは、ケトン産生が増えるため、ケトン性低血糖になります。


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医療法人社団メレガリ うるうクリニック関内馬車道 糖尿病・内分泌科
濵﨑 秀崇 監修
(参考文献)
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