糖原病は主にどのような薬で治療しますか?副作用はありますか?

糖原病は根治療法がなく、コーンスターチで低血糖を予防し、合併する高尿酸血症や脂質異常症の薬で治療します。また、酵素補充療法には蕁麻疹や発熱などの副作用があります。

解説

糖原病は根本的な治療薬はなく、対症療法が中心です。症状を緩和させる薬と糖原病に合併する代謝異常(高尿酸血症脂質異常症)の薬で治療します。

低血糖予防にはコーンスターチが広く用いられ、低血糖発作時はブドウ糖の投与を行います(グルカゴンは無効)。

糖原病I型では、高尿酸血症にアロプリノール、脂質異常症にスタチンが投与されますが、これらの薬剤には腎機能障害や肝機能障害などの副作用があります。

糖原病II型には酵素補充療法(アルグルコシダーゼ アルファ)が行われ、主な副作用には、蕁麻疹(18.5%)、発熱(5.4%)、咳嗽、喘鳴、紅斑発疹(各4.3%)、血圧低下、酸素飽和度低下(各3.3%)、喘息下痢、そう痒症などがあります。

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医療法人社団メレガリ うるうクリニック関内馬車道 糖尿病・内分泌科

濵﨑 秀崇 監修

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