多系統萎縮症と症状の関連性をAIで無料でチェック

多系統萎縮症は、脊髄小脳変性症のうちの遺伝性ではなく孤発性に起こる病気です。

かつて、オリーブ小脳萎縮症、線条体黒質変性症、Shy-Drager症候群と呼ばれていた3つの病気が、実はひとつの病気の亜型であったことがわかり、これらの総称として呼ばれています。

症状としては、バランスがとりにくい・ものとの距離感がつかみにくいなどの小脳症状、身体が固くなる・小刻みな歩行になる・バランスがとりにくく、転びやすいなどのパーキンソン症状、立ちくらみや便秘などの自律神経症状を主に、麻痺などの錐体路症状も起こします。

根治的治療は確立されておらず、対症療法となります。指定難病のひとつです。

多系統萎縮症の主要症状のうち、いずれかが目立つことが多いです。

主要症状は、

• 小脳症状：バランスが取りにくい・ものとの距離感がつかみにくいなど
• パーキンソン症状 ：身体が固くなる・小刻みな歩行になる・バランスが取りにくく転びやすいなど
• 自律神経症状：立ちくらみや便秘など

です。

発症当初は、小脳症状、パーキンソン症状、自律神経症状のいずれかが目立つことが多いです。

症状としては、

• 小脳症状：バランスが取りにくい、ものとの距離感がつかみにくいなど
• パーキンソン症状：身体が固くなる、小刻みな歩行になる、バランスが取りにくく転びやすいなど
• 自律神経症状：立ちくらみや便秘など

を主に、麻痺などの錐体路症状も引き起こします。

徐々に歩行に介助が必要となり、最終的には寝たきりとなります。

呼吸障害や嚥下障害を引き起こすこともあります。

根治的治療は確立されておらず、対症療法となります。指定難病のひとつです。

脳の小脳や脳幹、基底核および脊髄などの神経細胞の脱落や変性が原因と考えられています。

細胞が変性することで萎縮し、機能が徐々に失われていきます。

神経細胞が変性してしまう機序には、α-シヌクレインというタンパク質の異常が関わっているものと考えられていますが、 詳細な発症機序はいまだ解明されていません。

多系統萎縮症は基本的には孤発性に発症します。

多系統萎縮症は、主に小脳症状、パーキンソン症状、自律神経症状をきたす病気です。セルフチェックだけで診断することは難しいと考えます。

以下のような症状がある場合は、脳神経内科を受診しましょう。

小脳症状

• 泥酔していないのに泥酔しているような話し方
• ふらつき、バランスが取れない、めまい感
• 物との距離感が掴めないなど

パーキンソン症状

• 振戦、手がふるえる
• 小刻みな歩行
• 動作が遅くなった
• 身体が固まる
• 姿勢反射障害、後ろに引っ張られると踏ん張れず倒れてしまうなど

自律神経症状

• 起立性低血圧、立ちくらみ
• 食事性低血圧
• 便秘
• 排尿障害
• 勃起不全（男性）など

また、症状検索エンジン「ユビー」で質問に沿って回答を進めるだけで、多系統萎縮症かどうかのセルフチェックができます。ぜひご活用ください。

多系統萎縮症の根治的治療法は確立されておらず、対症療法となります。運動失調症状に対して、TRHの点滴とその誘導体であるセレジストⓇという薬を内服します。

効果は限定的ですが、小脳性体幹失調に有効である場合があるとされています。

パーキンソン症状に対しては、パーキンソン病の薬が試されますが、効果がないことが多いです。

また自律神経症状に対しては、それぞれの症状に応じた対症療法を行います。

例えば起立性低血圧に対しては昇圧薬、便秘に対しては便秘薬、排尿障害に対しては排尿をスムーズにする薬などです。

嚥下障害が出てきたら、栄養の摂取方法を考えなくてはなりません。

呼吸障害が出てきたら、人工呼吸器の使用も念頭に置き、どこまでの医療行為を行うかを検討しなくてはなりません。

並行して、リハビリテーションや口腔ケア、生活環境を整えることも大切です。

多系統萎縮症は、主に小脳症状、パーキンソン症状、自律神経症状をきたす病気です。以下のような症状がある場合は、脳神経内科を受診しましょう。

小脳症状

• 泥酔していないのに泥酔しているような話し方
• ふらつき、バランスが取れない、めまい感
• 物までの距離感が掴めないなど

パーキンソン症状

• 振戦、手がふるえる
• 小刻みな歩行
• 動作が遅くなった
• 体が固まる
• 姿勢反射障害、後ろに引っ張られると踏ん張れず倒れてしまうなど

自律神経症状

• 起立性低血圧、立ちくらみ
• 食事性低血圧
• 便秘
• 排尿障害
• 勃起不全（男性）など

多系統萎縮症は、他の脊髄小脳変性症やパーキンソン病よりも進行が速いと言われています。

平均で、発症から歩行に介助が必要になるまで3年、車椅子が必要になるまで5年、寝たきり状態になるまで8年、死亡に至るまで9年と報告されています。

生命予後に関わる症状として、呼吸障害があります。

また、多系統萎縮症では睡眠中の突然死例が多いとされており、人工呼吸器などの呼吸補助療法を行っていても突然死する症例もあることから、この突然死は防ぐことが難しく、メカニズムは完全には解明されていません。

多系統萎縮症は、他の脊髄小脳変性症やパーキンソン病よりも進行が速いと言われています。

平均で、発症から歩行に介助が必要になるまで3年、車椅子が必要になるまで5年、寝たきり状態になるまで8年、死亡に至るまで9年と報告されています。

生命予後に関わる症状として、呼吸障害があります。

また、多系統萎縮症では睡眠中の突然死例が多いとされており、人工呼吸器などの呼吸補助療法を行っていても突然死する症例もあることから、この突然死は防ぐことが難しく、メカニズムは完全には解明されていません。

多系統萎縮症の根治的治療法は確立されておらず、対症療法となります。

さまざまな薬が試されますが、効果に乏しいことが多いでしょう。

薬での治療に並行して、リハビリテーションや口腔ケア、転びやすいこと、今後車椅子となり寝たきりになってしまう可能性が高いことを考慮した生活環境を整えることが大切です。

また、嚥下障害が出てきたら、胃瘻を作るのか、CVポートという栄養価の高い点滴を入れるポートを作るのかなど、栄養の摂取方法を考えなくてはなりません。

呼吸障害が出てきたら、人工呼吸器も念頭にどこまでの医療行為を行うかを検討しなくてはなりません。

これらの医療行為は、人それぞれの生命感が関わってきます。

ご本人を含め、ご家族でよくご検討しておくことをおすすめします。