シェーグレン症候群

シェーグレン症候群とは、免疫のバランスが崩れることによって、唾液を作る唾液腺や、涙を作る涙腺に炎症が起きる病気です。

これらの症状によって唾液や涙をつくる機能が低下して、ドライマウス（口腔乾燥）やドライアイを引き起こします。
また、割合は少ないですが、皮膚や腎臓、肺の血管などに問題を引き起こすこともあり、肺炎などに至るケースも稀にあります。
いわゆる膠原病（皮膚や関節、血管などが炎症を起こす免疫系の病気の総称）に分類される病気です。

シェーグレン症候群の末期症状には、重度の口や目の乾燥だけでなく、全身の臓器に障害が現れることがあります。具体的には、腎臓や肺、肝臓、神経などが炎症を起こし、腎機能障害や呼吸困難、しびれや麻痺などが生じることがあります。また、リンパ腫（血液のがん）を発症するリスクが高くなることも知られています。

口の乾燥が進行すると、虫歯や歯の喪失、口腔内の感染症が増え、食事や会話が困難になることがあります。目の乾燥は視力低下や角膜障害につながることもあります。さらに、慢性的な疲労や関節痛、皮膚の乾燥、発疹などもみられ、日常生活の質が大きく低下します。

末期には、これらの症状が複数重なり、全身の健康状態が著しく悪化することが特徴です。

シェーグレン症候群の症状が手に現れることはあります。この疾患では、免疫系の異常により、関節や筋肉の痛み(関節痛・筋痛)が生じることが多く、特に手指の関節に痛みやこわばり、腫れが現れる場合があります。また、慢性的な疲労感やだるさも頻繁にみられ、手の動作や細かい作業が困難になることがあります。

さらに、シェーグレン症候群では末梢神経障害が合併することがあり、手のしびれや感覚異常が生じることも報告されています。皮膚症状としては、手の皮膚が乾燥しやすく、かゆみやひび割れがみられることもあります。

このように、シェーグレン症候群では手指の関節痛やこわばり、しびれ、皮膚の乾燥など、さまざまな症状が手に現れることが特徴です。

シェーグレン症候群では、皮膚にもさまざまな症状が現れます。最も多いのは皮膚の乾燥で、約半数以上の患者にみられ、かゆみ（掻痒）を伴うこともあります。また、皮膚の血管炎（特に小型血管の白血球破砕性血管炎）が生じることがあり、紫斑や紅斑、時に潰瘍や指先の変色などがみられる場合もあります。

その他、皮膚に発疹や紅斑、レイノー現象（寒冷時に指先が白や青に変色する現象）、まれに脱毛や色素脱失（白斑）、皮膚リンパ腫などが報告されています。皮膚症状は、乾燥症状と同様に日常生活の質に影響を及ぼすため、保湿や皮膚の保護が重要です。

このように、シェーグレン症候群では皮膚の乾燥を中心に、血管炎や発疹など、多様な皮膚症状が現れることが知られています。

シェーグレン症候群の症状として、関節の痛み（関節痛）やだるさ（疲労感）はみられます。関節痛は、全体の約半数以上の患者さんに認められ、移動性であることが多く、炎症性関節炎として現れる場合もあります。

また、だるさ（慢性的な疲労感）は非常に頻度が高く、患者さんの70％以上が訴える主要な症状のひとつです。これらの症状は、口や目の乾燥と並んで日常生活の質に大きな影響を及ぼします。発熱は主な症状ではありませんが、全身の炎症が強い場合や合併症があるとみられることがあります。

関節痛は、関節リウマチのような強い腫れや変形を伴うことは少ないですが、手指や膝など複数の関節に痛みが出ることがあります。だるさは、身体的な疲労だけでなく、集中力の低下や精神的な疲れも含まれ、仕事や家事、社会活動への参加が困難になることもあります。

このように、シェーグレン症候群では関節痛やだるさがよくみられる症状であり、乾燥症状とともに患者さんの生活に大きな影響を与えます。

全身のさまざまな部位や臓器で異常が起きることにより、さまざまな症状が見られます。
典型的な症状としては、以下のようなものがあります。

口の症状

ドライマウス（口腔乾燥）が主に見られます。
具体的には、

• 口の中が乾く
• 口の中がひりひりする
• 乾いた食品を飲み込みにくい

などの症状が見られます。

目の症状

ドライアイが主に見られます。
具体的には、

• 目がごろごろする
• 目が充血する
• 目がかすむ

などの症状が見られます。

関節など全身の症状

• 関節の痛み
• リンパ節の腫れ

などの症状が見られる場合があります。

皮膚などの症状

• 発疹（ほっしん：赤みやぶつぶつなど皮膚にできる症状の総称）
• 指の変色（レイノー現象：冷たいところに行くと急に血の巡りが悪くなる）

などの症状が見られる場合があります。

肺や心臓の症状

• 咳
• 息苦しさ

などの症状が見られる場合があります。

シェーグレン症候群の初期症状としては、ドライマウス（口腔乾燥）やドライアイが典型的です。

ドライマウスの具体的な症状としては、

• 口の中が乾く
• 口の中がひりひりする
• 乾いた食品を飲み込みにくい

などが見られます。
唾液の減少から虫歯が増えることで、ドライマウスに気づくこともあります。

また、ドライアイの具体的な症状としては、

• 目がごろごろする
• 目が充血する
• 目がかすむ

などが見られます。

その他、耳の下あたりが腫れたり、関節が痛んだりすることもあります。

シェーグレン症候群の患者さんにおいて、耳下腺に痛みが生じる主な原因は、耳下腺に対する自己の免疫の異常です。この疾患では、唾液腺の上皮細胞が抗原として認識され、リンパ球による炎症が起こります。

炎症が長期になると、耳下腺の線維化や組織破壊が進行し、慢性的な腫脹や痛みの原因となります。一部の症例では、耳下腺の腫脹や痛みがシェーグレン症候群の初発症状として現れることもあり、患者さんの約30～40%で診断前後に耳下腺腫脹・炎症が認められます。

シェーグレン症候群の症状が、陰部に現れることはあります。主に女性患者さんにおいて、膣および外陰部の乾燥や性交痛、掻痒感などが報告されています。これらの症状は、シェーグレン症候群による外分泌腺の障害が唾液腺や涙腺だけでなく、膣や外陰部の腺にも及ぶために生じます。

外陰部や膣の乾燥は、掻痒感や刺激感、性交時の痛みを引き起こし、QOLや性機能にも悪影響を及ぼします。治療としては、膣用潤滑剤や保湿剤の使用が推奨されており、症状が強い場合は婦人科的評価も考慮されます。

シェーグレン症候群では、陰部（膣・外陰部）に乾燥や掻痒感、性交痛などの症状が現れることがあるため、ひどい症状のときには医師に相談することが重要です。

シェーングレン症候群の症状の1つとして、口の中の乾燥が挙げられます。これによって、舌の表面が赤くなるとともに、舌乳頭（舌の表面に通常見られるブツブツ）が萎縮してツルツルした見た目になります。乾燥がひどい場合には、ひび割れが見られることもあります。

シェーグレン症候群の最も典型的な症状であるドライアイやドライマウスは、加齢や薬の副作用、季節による空気の乾燥などでも起こることがあります。
また、免疫系の異常によって全身のさまざまな臓器が腫れたり硬くなったりする病気（「IgG4関連疾患」と呼ばれます）では、唾液腺や涙腺の炎症といった、シェーグレン症候群とよく似た症状が見られます。

シェーグレン症候群が原因で唾液が出なくなることはあります。この疾患は、免疫系が唾液腺を攻撃し、炎症や組織破壊を引き起こすことで唾液の分泌量が低下します。その結果、口の中が乾燥するドライマウスが主な症状となり、患者さんの約90％が唾液分泌の減少を経験します。

唾液が減ることで、食事や会話がしづらくなったり、虫歯や歯周病、口腔内感染症のリスクが高まります。また、唾液の質も変化し、口腔内の保護機能が低下します。シェーグレン症候群による唾液分泌低下は、病気の進行とともに悪化することがあり、日常生活の質に大きな影響を及ぼします。

シェーグレン症候群が原因で涙が出なくなることはあります。この疾患では、免疫系が涙を分泌する「涙腺」を攻撃し、炎症や組織障害を引き起こします。その結果、涙の分泌量が低下し、目の乾燥(ドライアイ)を生じます。ドライアイはシェーグレン症候群の最も頻度の高い症状のひとつであり、患者さんの多くが経験します。

涙が減ることで、目のかゆみ、異物感（砂が入ったような感覚）、痛み、視力低下、光への過敏などが現れます。重症化すると角膜や結膜の障害が進行し、感染症や視力障害のリスクも高まります。涙の分泌障害は、日常生活の質に大きな影響を及ぼすため、適切な診断と治療が重要です。

シェーグレン症候群による涙腺障害は、疾患の進行とともに悪化することがあり、眼科的な評価や治療が推奨されます。

シェーグレン症候群は中高年の女性に多く見られる病気です。
ただし、稀ではありますが、男性や子供・高齢者でも発症することがあります。
また、関節リウマチなどの膠原病（こうげんびょう）の患者さんは、シェーグレン症候群もあわせて発症しやすいとされています。
本来は体を守るために働く免疫系が、なんらかの理由で自分自身の唾液腺や涙腺などを攻撃してしまうことが、シェーグレン症候群の原因と考えられています。

シェーグレン症候群の診断は、血液検査のみで確定することはできませんが、血液検査は診断に非常に有用です。診断には臨床症状（口腔乾燥、眼乾燥、耳下腺痛・腫脹、関節痛、全身性疲労など）とともに、血液検査による自己抗体の検出が重要な役割を果たします。

診断に有用な血液検査項目は、以下の通りです。

• 抗SS-A/Ro抗体：最も重要な血清マーカーであり、陽性例は診断の根拠となります。
• 抗SS-B/La抗体：抗SS-A抗体と併せて検出されることが多いです。
• 抗核抗体（ANA）：高頻度で陽性となりますが、特異性は低いです。
• 補体価の低下（C3, C4低下）、リンパ球減少なども補助的に評価されます。

ただし、血液検査のみで診断が確定するわけではなく、唾液腺生検による病理所見や、涙液分泌検査(Schirmer test)、ガムテストなど唾液分泌量測定などの客観的検査と組み合わせて総合的に診断します。最近は唾液腺エコーや唾液腺MRIなども用いられるようになってきました。もし、抗SS-A抗体が陰性の場合でも、臨床症状と生検所見が診断に不可欠です。

シェーグレン症候群のセルフチェックとして、以下の症状や項目があるかどうかを確認します。

• 乾燥の症状：口腔乾燥（口の中が乾く、食事中に水分が必要、唾液が減った感覚）、眼乾燥（目の乾き、異物感、頻回の点眼、涙が出にくい）
• 耳下腺痛・腫脹（顎や頬の腫れや痛み）
• 関節痛（原因不明の関節痛や筋肉痛）
• 全身性疲労（慢性的な強い疲労感）
• 皮膚や陰部の乾燥、頻回の虫歯や歯周病、口腔内の炎症や痛み

抑うつ・不安などの精神心理的症状もセルフチェックの重要項目です。特に、口腔乾燥・眼乾燥・耳下腺腫脹・関節痛・全身性疲労の組み合わせや、症状が3ヶ月以上持続する場合は注意が必要です。

ただし、これらの症状は他疾患でもみられるため、セルフチェックはあくまで受診のきっかけとし、確定診断には血液検査（抗SS-A抗体など）、唾液腺機能検査、涙液分泌検査、生検などの専門的評価が必要です。

ドライマウス（口腔乾燥）やドライアイの症状が見られる場合、

• 唾液腺や涙腺の機能を調べる検査
• シェーグレン症候群とその他の病気を見分けるための血液検査
• 唾液腺や涙腺の一部をとって組織の状態を調べる検査

といった検査を必要に応じて行います。
また、虫歯や歯周病がないか口腔内の状態を見たり、角膜の状態や視力をチェックしたりします。
場合によっては、唾液腺や涙腺以外にも異常がないか、またシェーグレン症候群以外の膠原病（こうげんびょう：皮膚や関節、血管などが炎症を起こす免疫系の病気の総称）をあわせて発症していないかを見るために、症状に応じた検査を行うこともあります。
具体的には、尿検査、レントゲン検査、CT検査、心電図検査、超音波検査などを行います。

• 唾液腺や涙腺の機能を調べる検査
• シェーグレン症候群とその他の病気を見分けるための血液検査
• 唾液腺や涙腺の一部をとって組織の状態を調べる検査

などを必要に応じて行い、症状と検査結果から総合的に診断します。

ドライマウスへの対処としては、まずはこまめな水分摂取やうがいを習慣づけることが大切です。
日常的な対処のみでは効果が不十分な場合には、唾液を増やす薬を使うことがあります。
薬がうまく効かない際は、人工唾液で口の中を潤すなど、薬以外の対応を考えることもあります。

なお、唾液が減ると虫歯や歯周病にかかりやすくなります。
歯磨きをはじめとする日々の口腔ケアをきちんと行い、口の中の清潔を保つように心がけることが大切です。

ドライアイに対しては、目薬などの治療で乾燥症状を緩和します。
目薬だけでは症状が十分に緩和しきれないときは、涙点（るいてん：目頭付近にある、涙を排出する小さな穴）を閉じる治療を眼科で行うこともあります。
涙点を閉じる方法としては、涙点に栓をする涙点プラグという道具の使用や、涙点を縫合して閉じる手術などの選択肢があります。

シェーグレン症候群は根本的に治る病気ではありません。シェーグレン症候群は慢性かつ進行性の自己免疫疾患であり、現時点で完治をもたらす治療法は確立されていません。治療の中心は症状緩和と合併症予防にあり、乾燥症状（口腔、眼、陰部など）や痛み、疲労、関節症状などに対して、個々の症状に応じた対症療法が行われます。

近年、新規の免疫抑制治療の開発が進んでおり、将来的な根治治療の可能性も模索されていますが、現時点では実用化に至っていません。

まとめると、シェーグレン症候群は根本的に治る病気ではなく、症状の改善や寛解は個々の症状に対する治療によって、一定程度期待できますが、疾患自体の完治は困難です。

シェーグレン症候群は指定難病に該当しており、医療費助成の対象となっています。
原則として、一定の重症度の基準を満たした場合に限り、医療費助成の対象になります。

シェーグレン症候群を完治させる治療法は残念ながらまだ見つかっていませんが、症状を緩和する方法はいくつもあります。
日常生活を快適に送れるよう、地道に対症療法を続けていくことが大切です。

治療の方法は症状によって変わってきます。
ドライマウスに対しては、日常的なうがいや水分補給、唾液を増やす薬の使用によって口腔内を潤しつつ、歯科で口の中や歯のケアを行います。
ドライアイに対しては、目薬などを用いて、乾燥を緩和する対処を行っていきます。
唾液腺や涙腺以外の内蔵等に異常が見られる場合には、ステロイドや免疫抑制剤を使用して症状を抑えます。

シェーグレン症候群を根本から治療する手段は、残念ながらまだ見つかっておらず、基本的には対症療法が治療の中心となります。
薬も必要に応じて使うことがあり、たとえばドライマウスに対しては唾液を増やす薬を、ドライアイに対しては目薬を使用することがあります。
また、唾液腺や涙腺以外の臓器に異常が見られる場合には、ステロイドや免疫抑制剤を使うことがあります。

ドライマウス（口腔乾燥）やドライアイに対して適切なケアを行わないと、虫歯がたくさんできたり視力が低下したりするおそれがあります。
また、ごく稀ではありますが、肺やリンパ節の異常が悪化することで、生命が危険にさらされる可能性があります。

シェーグレン症候群の名医を探すには、まず「膠原病」や「リウマチ」など自己免疫疾患を専門とする医師が在籍する大規模病院や大学病院、専門クリニックを受診することが推奨されます。特に、リウマチ科や膠原病内科は診断・治療経験が豊富で診断や治療法に精通しています。

医療機関の選定では、シェーグレン症候群の診療実績や専門外来の有無、医師の学会活動（日本リウマチ学会など）を確認することが有用です。難治例や合併症が疑われる場合は、複数の診療科（眼科、皮膚科など）と連携できる施設が望ましいです。

また、患者会や専門医リスト、学会ホームページ（日本リウマチ学会など）を活用することで、専門性の高い医師や医療機関の情報を得ることができます。シェーグレン症候群は症状が多岐にわたるため、総合的な診療体制と経験豊富な医師のもとで評価・治療を受けることが重要です。

Ubieでは以下の「かんたん医師相談」から、気軽に医師に相談することも可能です。

まずは症状に応じた診療科を受診してください。
たとえばドライマウスの症状があれば、耳鼻科や歯科、口腔外科を受診するとよいでしょう。
また、ドライアイの症状があれば、眼科を受診するとよいでしょう。
関節の痛みなどを感じる場合には整形外科を、発疹（ほっしん：赤みやぶつぶつなど皮膚にできる症状の総称）など皮膚の異常が見られる場合は皮膚科を受診しましょう。

これらの診療科やかかりつけ医でシェーグレン症候群が疑われれば、内科や膠原病科（こうげんびょうか）に紹介されることがあります。

ドライアイやドライマウスの症状によりつらさや不快感がある、生活に支障が出ているといった場合、ぜひ医療機関を受診してください。
初診の際は、症状の起きている箇所に応じた診療科を受診しましょう。

ドライマウスに対しては、唾液を増やす薬を試みることがあります。
吐き気や発汗などの副作用が出ることがあるため、分量などを調整しながら使用していきます。

ドライアイに対しては、人工涙液をベースにした目薬を使うことが多いです（人工涙液以外の目薬も近年使用できるようになりました）。
基本的に副作用はありません。

唾液腺・涙腺以外の内蔵等に異常が見られる場合には、ステロイドや免疫抑制剤を使用します。
副作用として、ウイルスや細菌に感染しやすくなったり、血糖値やコレステロールの数値が上がったりすることがあるため、副作用が出ていないか定期的にチェックする必要があります。

シェーグレン症候群の主な症状はドライアイやドライマウスなどの乾燥症状であり、この病気が寿命に影響することはほぼありません。
ただし、シェーグレン症候群は間質性肺炎や腎障害、リンパ腫などの臓器の障害を合併することがあり、この場合には健康な人と比較して寿命が短くなることがあります。これらの合併症が起こっていないか、定期的に診察を受けて調べてもらうことが重要です。

シェーグレン症候群を完治させる治療法は、残念ながらまだ発見されておらず、対症療法的な治療を長期的に続けていく必要があります。
ドライマウスやドライアイに対する薬は、症状の重さに応じて内容を調整しながら用いていきます。
ステロイドや免疫抑制剤の使用は年単位にわたることが多いですが、患者さんごとに必要な薬の種類や量、使用期間などが異なります。
詳しくは担当の医師にご確認ください。

シェーグレン症候群患者さんにおける症状緩和には、対症療法、生活上の工夫、薬物療法が中心になります。

舌痛症の対処法・治療法として、まず口腔乾燥の改善が重要です。軽度の腺機能障害にはキシリトールやシュガーレスキャンディ、ガムなどの機械的唾液分泌刺激を推奨しています。これらで効果不十分な場合、ムスカリン受容体作動薬が有効とされていますが、心疾患や呼吸器疾患のある患者さんでは注意が必要です。

舌痛症が口腔乾燥以外の要因（神経障害、心理的要因など）による場合、鎮痛薬（アセトアミノフェンなど）や、神経障害性疼痛にはガバペンチン、プレガバリン、デュロキセチンなどの使用が臨床的に推奨されています。また、口腔カンジダ症の合併が疑われる場合は抗真菌薬の投与も考慮します。

口腔衛生の徹底、定期的な歯科受診、アルコール・喫煙の回避も推奨されます。症状や原因に応じて、これらの治療法を組み合わせて対応します。

シェーグレン症候群患者さんにおける舌痛症の対処法・治療法として、まず口腔乾燥の改善が重要です。軽度の腺機能障害には、キシリトールやシュガーレスキャンディ、ガムなどの機械的唾液分泌刺激を推奨しています。これらで効果不十分な場合、ムスカリン受容体作動薬が有効とされていますが、心疾患や呼吸器疾患のある患者さんでは注意が必要です。

舌痛症が口腔乾燥以外の要因（神経障害、心理的要因など）による場合、鎮痛薬（アセトアミノフェンなど）や、神経障害性疼痛にはガバペンチン、プレガバリン、デュロキセチンなどの使用が臨床的に推奨されています。また、口腔カンジダ症の合併が疑われる場合は、抗真菌薬の投与も考慮します。

口腔衛生の徹底、定期的な歯科受診、アルコール・喫煙の回避も推奨されます。症状や原因に応じて、これらの治療法を組み合わせて対応します。

最も典型的な症状であるドライマウス（口腔乾燥）が悪化しないよう、こまめな水分補給やうがい、歯みがきなどを行い、口の中を清潔に保つことが大切です。
また、ストレスや疲労が全般的な症状の悪化につながるため、なるべく肉体的・精神的なストレスを溜め込まないように生活することも重要です。
周囲の方々の理解を得ながら、なるべく無理のない生活を送れるとよいでしょう。

ドライマウスに対しては、十分に水分摂取やうがいを行ったうえで飲み薬を使用してもなお効果がない場合、人工唾液を試すなど薬以外の対応を考えます。
ドライアイに対しては、目薬だけでは症状が十分に抑えられない場合、涙点（るいてん：目頭付近にある、涙を排出する小さな穴）を閉じる治療を眼科で行うことがあります。
唾液腺・涙腺以外の内蔵等の異常に対しては、ステロイドや免疫抑制剤の効果が不十分な場合、薬の量や種類の調整を検討します。

シェーグレン症候群が原因で、髪の毛に影響が出ることはあります。本疾患では、免疫異常による皮膚や粘膜の乾燥、血管炎など多様な皮膚症状がみられますが、そのひとつとして脱毛が報告されています。脱毛は全体的または局所的に生じることがあり、乾燥や皮膚炎、血流障害、自己免疫反応が関与すると考えられています。

また、シェーグレン症候群患者さんでは皮膚の乾燥が高頻度でみられ、これが頭皮にも及ぶことで、髪のパサつきや切れ毛、脱毛のリスクが高まる場合があります。ただし、脱毛はシェーグレン症候群特有の症状ではなく、他の自己免疫疾患やストレス、薬剤、栄養状態など多くの要因でも生じうるため、鑑別が重要です。

このように、シェーグレン症候群では、髪の毛への影響として脱毛や髪質の変化がみられることがあり、皮膚・頭皮の保湿や適切なケアが推奨されます。

シェーグレン症候群は膠原病の一種であり、両者には密接な関係があります。膠原病とは、免疫の異常によって、全身の結合組織（膠原線維を含む組織）が炎症を起こす疾患群の総称です。

シェーグレン症候群は、主に唾液腺や涙腺などの外分泌腺が障害される自己免疫性疾患ですが、関節や皮膚、腎臓、肺など全身の臓器にも炎症が及ぶことがあります。

また、シェーグレン症候群は単独で発症する場合（一次性）と、他の膠原病（関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症など）と合併して発症する場合(二次性)があります。

シェーグレン症候群は関節痛や皮膚症状、全身倦怠感など多様な症状を呈し、他の膠原病と症状が重なることも多いです。

このように、シェーグレン症候群は膠原病のひとつであり、他の膠原病と合併しやすく、症状や治療方針にも共通点が多いことが特徴です。

シェーグレン症候群は自己免疫性疾患です。これは、体の免疫システムが、本来守るべき自分自身の細胞や組織を誤って攻撃してしまう病気のひとつです。

主に唾液腺や涙腺などの「外分泌腺」が障害されることで、口や目の乾燥が起こります。免疫細胞（リンパ球など）がこれらの腺に集まり、炎症を引き起こすことで、唾液や涙の分泌が減少します。また、血液検査で「自己抗体」と呼ばれる特殊なタンパク質（例：抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体）が見つかることが多いのも特徴です。

シェーグレン症候群は、女性に多く、年齢を問わず発症します。症状は口や目の乾燥だけでなく、関節痛や全身のだるさ、時には腎臓や肺など他の臓器にも影響が及ぶことがあります。

シェーグレン症候群の場合、鼻や舌が乾くことはあります。この疾患は唾液腺や涙腺だけでなく、鼻腔や舌などの粘膜を含む全身の外分泌腺に炎症を起こし、分泌機能が低下します。鼻の乾燥は客観的検査でも確認されており、鼻腔の乾燥によって鼻づまりや嗅覚低下、時に鼻出血のリスクが高まることが報告されています。

舌の乾燥もよくみられ、舌表面がひび割れたり、痛みや味覚障害が生じることがあります。これらの症状はドライマウスの一部として現れ、食事や会話、味覚に影響を及ぼします。

このように、シェーグレン症候群では口や目の乾燥だけでなく、鼻や舌など多くの粘膜組織に乾燥症状が現れることが特徴です。症状が持続する場合は、保湿や適切なケアが重要となります。

シェーグレン症候群は、日本の指定難病になっている疾患です。日本では、シェーグレン症候群は厚生労働省の「指定難病（特定疾患）」のひとつとして認定されており、診断基準および重症度を満たす患者さんは医療費助成の対象となります。

診断には、乾燥などの臨床症状と、血液検査で抗SS-A/Ro抗体などの自己抗体の検出、唾液腺生検などの病理所見、涙液分泌検査など生理学的検査所見などの客観的所見が必要です。重症度には腎臓、肺、関節などの腺外症状が含まれており、ESSDAIという重症度分類で5点以上となることが必要です。

シェーグレン症候群患者さんにおいて、慢性的な免疫系の活性化、睡眠障害、慢性的な疼痛、抑うつ・不安などの精神心理的要因は、疲れやすさと密接に関連しており、これらの症状や疾患活動性は、ストレスと双方向的な関係を持つことが明らかになっています。

抑うつや不安、神経症傾向などの精神心理的要素は、疲労の独立した増悪因子であり、ストレスが高いほど疲労感が強くなる傾向があります。睡眠障害（夜間痛や頻回覚醒）は日中の疲労を顕著に悪化させ、ストレスや不安と相互に増悪し合います。さらに、関節炎など痛みの症状が強い場合、身体的ストレスが増大し、精神的ストレスや疲労も悪化します。逆に、精神的ストレスや抑うつが強いと、疼痛や疲労の知覚が増幅されるという悪循環が形成されます。

このように、シェーグレン症候群の全身性疲労は、免疫・炎症・神経・精神心理・睡眠障害・ストレスが複雑に相互作用する多因子性の症状であり、ストレス管理や精神心理的介入も症状緩和に重要な役割を果たします。

疲れやすさがシェーグレン症候群で生じる主な原因は、慢性的な免疫系の活性化と神経・内分泌系の相互作用による中枢性の生理的変化です。この疾患では、炎症性サイトカインやインターフェロン系の持続して活性化したり、自己免疫の神経系への影響が報告されており、これらが脳内の疲労シグナル伝達経路を介して、全身性疲労を引き起こすと言われています。

加えて、睡眠障害（夜間痛や頻尿）、慢性的な疼痛、抑うつ・不安などの精神心理的要因も疲労の増悪因子として重要です。また、認知機能障害（注意力・記憶力低下）や身体的機能制限も疲労感の一因となります。

疲れやすさは単なる炎症だけでなく、免疫・神経・心理・生活習慣など、さまざまな要因が関与することで生じる症状です。

シェーグレン症候群による口腔乾燥や舌痛、耳下腺痛は、唾液分泌低下による口腔内の防御機能低下が背景にあり、これにより口腔カンジダ症や急性細菌性唾液腺炎のリスクが高まります。虫歯や歯周病の進行、味覚障害、嚥下障害にもつながります。

シェーグレン症候群患者さんは、非ホジキンリンパ腫の発症リスクが著明に高い（一般人口の15～44倍）ことが知られており、特に耳下腺腫脹や高疾患活動性、低補体血症、リウマトイド因子陽性例では注意が必要です。

全身性合併症としては、腎障害（間質性腎炎）、肺障害（間質性肺炎）、末梢神経障害、皮膚の血管炎（紫斑）、甲状腺疾患、原発性胆汁性胆管炎、関節炎、全身性疲労などがみられます。

したがって、症状緩和だけでなく、口腔感染症、リンパ腫、腎・肺・神経・皮膚・肝・甲状腺疾患などの合併症の早期発見と予防が重要で、定期的な外来受診が重要です。

2011年度の調査によると、シェーグレン症候群の患者さんは全国に約6万8000人いると推定されています。
約2000人に1人の割合であり、比較的珍しい病気と言えるでしょう。

ただし、診断には至っていないものの実際には罹患している潜在的な患者さんも、少なからずいるのではないかと考えられています。
潜在患者を合わせると、日本国内だけでも10〜30万人程度に上るとする推定もあります。