シェーグレン症候群
と症状の関連性をAIで無料でチェック
更新日:2024/03/28
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シェーグレン症候群について「ユビー」でわかること
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シェーグレン症候群と特に関連する症状について
次のような症状がある方はご注意ください。
全身が痛む
- 症状の程度
- 違和感がある
- 症状の頻度
- ほぼ毎日同じような症状がある
- 自覚した時期
- 1日以内
指の皮ふの色が蒼白くなったあとに、紫色から赤色に変化する
- 自覚した時期
- 1か月以上前から
- 症状の経過
- 改善も悪化もしていない
関節に熱い感じがする
- 症状の頻度
- 初めての症状である
口の中が乾いている
- 症状の頻度
- 初めての症状である
- 自覚した時期
- 1日以内から
- 症状の経過
- 改善も悪化もしていない
シェーグレン症候群とはどんな病気ですか?
著名なタレントがこの病気であることを告白したことでも知られる指定難病の「シェーグレン症候群」。患者の約94%が女性といわれ、涙腺や唾液腺に炎症が表れるのが特徴です。口や目の乾きや関節の痛み、発疹などの症状があれば、内科、眼科、皮膚科、耳鼻科、歯科、口腔外科などを受診しましょう。
シェーグレン症候群の特徴的な症状はなんですか?
次の症状などが特徴として見られます
シェーグレン症候群への対処法は?
唾液が減少すると虫歯になりやすいので、口内を清潔に保つことが重要です。眼の乾燥(ドライアイ)がある場合は眼科受診を検討してください。内臓の病変を伴う場合は、専門的な治療が必要になりますので、専門の医療機関を受診してください。
シェーグレン症候群の専門医がいる近くの病院はありますか?
シェーグレン症候群の専門医がいる病院を見るシェーグレン症候群のQ&A
- A.
乾燥だけでなく、さまざまな臓器に障害が現れます。
解説シェーグレン症候群の末期症状には、重度の口や目の乾燥だけでなく、全身の臓器に障害が現れることがあります。具体的には、腎臓や肺、肝臓、神経などが炎症を起こし、腎機能障害や呼吸困難、しびれや麻痺などが生じることがあります。また、リンパ腫(血液のがん)を発症するリスクが高くなることも知られています。
口の乾燥が進行すると、虫歯や歯の喪失、口腔内の感染症が増え、食事や会話が困難になることがあります。目の乾燥は視力低下や角膜障害につながることもあります。さらに、慢性的な疲労や関節痛、皮膚の乾燥、発疹などもみられ、日常生活の質が大きく低下します。
末期には、これらの症状が複数重なり、全身の健康状態が著しく悪化することが特徴です。参考文献:「ユビー病気のQ&A」を見るPilar Brito-Zerón et al. Sjögren syndrome. Nat Rev Dis Primers. 2016, 2, 16047.
Xavier Mariette et al. Primary Sjögren's Syndrome. N Engl J Med. 2018, 379, 97. - A.
シェーグレン症候群の症状で手に関節痛やしびれなどで出ることはあります。
解説シェーグレン症候群の症状が手に現れることはあります。この疾患では、免疫系の異常により、関節や筋肉の痛み(関節痛・筋痛)が生じることが多く、特に手指の関節に痛みやこわばり、腫れが現れる場合があります。また、慢性的な疲労感やだるさも頻繁にみられ、手の動作や細かい作業が困難になることがあります。
さらに、シェーグレン症候群では末梢神経障害が合併することがあり、手のしびれや感覚異常が生じることも報告されています。皮膚症状としては、手の皮膚が乾燥しやすく、かゆみやひび割れがみられることもあります。
このように、シェーグレン症候群では手指の関節痛やこわばり、しびれ、皮膚の乾燥など、さまざまな症状が手に現れることが特徴です。参考文献:「ユビー病気のQ&A」を見るPilar Brito-Zerón et al. Sjögren syndrome. Nat Rev Dis Primers. 2016, 2, 16047.
Xavier Mariette et al. Primary Sjögren's Syndrome. N Engl J Med. 2018, 379, 97.
Elena Generali et al. Cutaneous and Mucosal Manifestations of Sjögren's Syndrome. Clin Rev Allergy Immunol. 2017, 53, 357-370. - A.
皮膚の乾燥が見られ、かゆみを伴うこともあります。その他、血管炎の症状を呈することがあります。
解説シェーグレン症候群では、皮膚にもさまざまな症状が現れます。最も多いのは皮膚の乾燥で、約半数以上の患者にみられ、かゆみ(掻痒)を伴うこともあります。また、皮膚の血管炎(特に小型血管の白血球破砕性血管炎)が生じることがあり、紫斑や紅斑、時に潰瘍や指先の変色などがみられる場合もあります。
その他、皮膚に発疹や紅斑、レイノー現象(寒冷時に指先が白や青に変色する現象)、まれに脱毛や色素脱失(白斑)、皮膚リンパ腫などが報告されています。皮膚症状は、乾燥症状と同様に日常生活の質に影響を及ぼすため、保湿や皮膚の保護が重要です。
このように、シェーグレン症候群では皮膚の乾燥を中心に、血管炎や発疹など、多様な皮膚症状が現れることが知られています。参考文献:「ユビー病気のQ&A」を見るT T Provost et al. Cutaneous manifestations of Sjögren's syndrome. Rheum Dis Clin North Am. 1992, 18, 609-16.
Elena Generali et al. Cutaneous and Mucosal Manifestations of Sjögren's Syndrome. Clin Rev Allergy Immunol. 2017, 53, 357-370.
A M Roguedas et al. Cutaneous manifestations of primary Sjögren's syndrome are underestimated. Clin Exp Rheumatol. 2004, 22, 632-6. - A.
シェーグレン症候群の症状として関節痛やだるさはよくみられます。
解説シェーグレン症候群の症状として、関節の痛み(関節痛)やだるさ(疲労感)はみられます。関節痛は、全体の約半数以上の患者さんに認められ、移動性であることが多く、炎症性関節炎として現れる場合もあります。
また、だるさ(慢性的な疲労感)は非常に頻度が高く、患者さんの70%以上が訴える主要な症状のひとつです。これらの症状は、口や目の乾燥と並んで日常生活の質に大きな影響を及ぼします。発熱は主な症状ではありませんが、全身の炎症が強い場合や合併症があるとみられることがあります。
関節痛は、関節リウマチのような強い腫れや変形を伴うことは少ないですが、手指や膝など複数の関節に痛みが出ることがあります。だるさは、身体的な疲労だけでなく、集中力の低下や精神的な疲れも含まれ、仕事や家事、社会活動への参加が困難になることもあります。
このように、シェーグレン症候群では関節痛やだるさがよくみられる症状であり、乾燥症状とともに患者さんの生活に大きな影響を与えます。参考文献:「ユビー病気のQ&A」を見るSimon J Bowman. Patient-reported outcomes including fatigue in primary Sjögren's syndrome. Rheum Dis Clin North Am. 2008, 34, 949-62.
Elisabeth Mæland et al. Understanding Fatigue in Sjögren's Syndrome: Outcome Measures, Biomarkers and Possible Interventions. Front Immunol. 2021, 12, 703079.
Roald Omdal et al. Pain and fatigue in primary Sjögren's syndrome. Rheumatology (Oxford). 2021, 60, 3099-3106. - A.
シェーグレン症候群患者さんにおける症状緩和には、対症療法、生活上の工夫、薬物療法が中心になります。
解説シェーグレン症候群患者さんにおける症状緩和には、対症療法、生活上の工夫、薬物療法が中心になります。
舌痛症の対処法・治療法として、まず口腔乾燥の改善が重要です。軽度の腺機能障害にはキシリトールやシュガーレスキャンディ、ガムなどの機械的唾液分泌刺激を推奨しています。これらで効果不十分な場合、ムスカリン受容体作動薬が有効とされていますが、心疾患や呼吸器疾患のある患者さんでは注意が必要です。
舌痛症が口腔乾燥以外の要因(神経障害、心理的要因など)による場合、鎮痛薬(アセトアミノフェンなど)や、神経障害性疼痛にはガバペンチン、プレガバリン、デュロキセチンなどの使用が臨床的に推奨されています。また、口腔カンジダ症の合併が疑われる場合は抗真菌薬の投与も考慮します。
口腔衛生の徹底、定期的な歯科受診、アルコール・喫煙の回避も推奨されます。症状や原因に応じて、これらの治療法を組み合わせて対応します。参考文献:「ユビー病気のQ&A」を見るStoopler ET, et al. Common Oral Conditions: A Review. JAMA. 2024, 331, 1045–1054.
Ramos-Casals M, et al. Treatment of primary Sjögren syndrome: a systematic review. JAMA. 2010, 304, 452–460.
Mariette X, et al. Primary Sjögren's Syndrome. N Engl J Med. 2018, 378, 931-9. - A.
耳下腺に対して自己の免疫が誤って炎症を起こしてしまうことが原因です。
解説シェーグレン症候群の患者さんにおいて、耳下腺に痛みが生じる主な原因は、耳下腺に対する自己の免疫の異常です。この疾患では、唾液腺の上皮細胞が抗原として認識され、リンパ球による炎症が起こります。
炎症が長期になると、耳下腺の線維化や組織破壊が進行し、慢性的な腫脹や痛みの原因となります。一部の症例では、耳下腺の腫脹や痛みがシェーグレン症候群の初発症状として現れることもあり、患者さんの約30~40%で診断前後に耳下腺腫脹・炎症が認められます。参考文献:「ユビー病気のQ&A」を見るYura Y, et al. Outline of Salivary Gland Pathogenesis of Sjögren's Syndrome and Current Therapeutic Approaches. Int J Mol Sci. 2023, 24, 11179.
Qi W, et al. Advances in cellular and molecular pathways of salivary gland damage in Sjögren's syndrome. Front Immunol. 2024, , 1405126.
Baldini C, et al. Update on the pathophysiology and treatment of primary Sjögren syndrome. Nat Rev Rheumatol . 2024, 20, 473-491. - A.
口腔内の乾燥の改善や唾液を分泌させる刺激を与えることが重要です。鎮痛薬を使用することも方法です。
解説シェーグレン症候群患者さんにおける舌痛症の対処法・治療法として、まず口腔乾燥の改善が重要です。軽度の腺機能障害には、キシリトールやシュガーレスキャンディ、ガムなどの機械的唾液分泌刺激を推奨しています。これらで効果不十分な場合、ムスカリン受容体作動薬が有効とされていますが、心疾患や呼吸器疾患のある患者さんでは注意が必要です。
舌痛症が口腔乾燥以外の要因(神経障害、心理的要因など)による場合、鎮痛薬(アセトアミノフェンなど)や、神経障害性疼痛にはガバペンチン、プレガバリン、デュロキセチンなどの使用が臨床的に推奨されています。また、口腔カンジダ症の合併が疑われる場合は、抗真菌薬の投与も考慮します。
口腔衛生の徹底、定期的な歯科受診、アルコール・喫煙の回避も推奨されます。症状や原因に応じて、これらの治療法を組み合わせて対応します。参考文献:「ユビー病気のQ&A」を見るStoopler ET, et al. Common Oral Conditions: A Review. JAMA. 2024, 331, 1045–1054.
Ramos-Casals M, et al. Treatment of primary Sjögren syndrome: a systematic review. JAMA. 2010, 304, 452–460.
Mariette X, et al. Primary Sjögren's Syndrome. N Engl J Med. 2018, 378, 931-9. - A.
シェーグレン症候群の症状が陰部に現れ、陰部の乾燥や性交痛などが生じることはあります。
解説シェーグレン症候群の症状が、陰部に現れることはあります。主に女性患者さんにおいて、膣および外陰部の乾燥や性交痛、掻痒感などが報告されています。これらの症状は、シェーグレン症候群による外分泌腺の障害が唾液腺や涙腺だけでなく、膣や外陰部の腺にも及ぶために生じます。
外陰部や膣の乾燥は、掻痒感や刺激感、性交時の痛みを引き起こし、QOLや性機能にも悪影響を及ぼします。治療としては、膣用潤滑剤や保湿剤の使用が推奨されており、症状が強い場合は婦人科的評価も考慮されます。
シェーグレン症候群では、陰部(膣・外陰部)に乾燥や掻痒感、性交痛などの症状が現れることがあるため、ひどい症状のときには医師に相談することが重要です。参考文献:「ユビー病気のQ&A」を見るGözüküçük M, et al. Effects of primary Sjögren's syndrome on female genitalia and sexual functions. Clin Exp Rheumatol. 2021, 133, 66-72.
van Nimwegen JF, et al. Vaginal dryness in primary Sjögren's syndrome: a histopathological case-control study. Rheumatology (Oxford). 2020, 59, 2806-2815..
Marchesoni D, et al. Gynaecological aspects of primary Sjogren's syndrome. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 1995, 63, 49-53.
Ozdemir Isik O, et al. Gynecological symptoms in primary and secondary Sjögren's syndrome and the effect of the disease on sexuality. J Sex Med. 2024, 21, 248-254. - A.
口の中の乾燥により、舌がひび割れるなどの特徴が見られることがあります。
解説「ユビー病気のQ&A」を見るシェーングレン症候群の症状の1つとして、口の中の乾燥が挙げられます。これによって、舌の表面が赤くなるとともに、舌乳頭(舌の表面に通常見られるブツブツ)が萎縮してツルツルした見た目になります。乾燥がひどい場合には、ひび割れが見られることもあります。

- A.
典型的な症状であるドライアイやドライマウスは、加齢や薬の副作用などでも起こります。また、免疫が関与する他の病気とも症状が似ています。
解説シェーグレン症候群の最も典型的な症状であるドライアイやドライマウスは、加齢や薬の副作用、季節による空気の乾燥などでも起こることがあります。
また、免疫系の異常によって全身のさまざまな臓器が腫れたり硬くなったりする病気(「IgG4関連疾患」と呼ばれます)では、唾液腺や涙腺の炎症といった、シェーグレン症候群とよく似た症状が見られます。参考文献:「ユビー病気のQ&A」を見る[1] 自己免疫疾患に関する調査研究班 . シェーグレン症候群診療ガイドライン2017年版. 自己免疫疾患に関する調査研究班 , 2017.
[2] 厚生労働省. “シェーグレン症候群(指定難病53)”. 難病情報センター. https://www.nanbyou.or.jp/entry/111, (参照 2022-09-20).
[3] 日本リウマチ財団教育研修委員会、日本リウマチ学会生涯教育委員会. リウマチ病学テキスト改訂第3版. 南江堂, 2022. - A.
口の乾きから口内炎や虫歯ができやすくなったり、目の乾きから目の痛みや疲れやすさを感じるようになったりします。
解説シェーグレン症候群の初期症状としては、ドライマウス(口腔乾燥)やドライアイが典型的です。
ドライマウスの具体的な症状としては、- 口の中が乾く
- 口の中がひりひりする
- 乾いた食品を飲み込みにくい
などが見られます。
唾液の減少から虫歯が増えることで、ドライマウスに気づくこともあります。
また、ドライアイの具体的な症状としては、- 目がごろごろする
- 目が充血する
- 目がかすむ
などが見られます。
その他、耳の下あたりが腫れたり、関節が痛んだりすることもあります。参考文献:「ユビー病気のQ&A」を見る[1] 自己免疫疾患に関する調査研究班 . シェーグレン症候群診療ガイドライン2017年版. 自己免疫疾患に関する調査研究班 , 2017.
[2] 厚生労働省. “シェーグレン症候群(指定難病53)”. 難病情報センター. https://www.nanbyou.or.jp/entry/111, (参照 2022-09-20).
[3] 日本リウマチ財団教育研修委員会、日本リウマチ学会生涯教育委員会. リウマチ病学テキスト改訂第3版. 南江堂, 2022. - A.
ドライマウス(口腔乾燥)やドライアイをはじめ、関節や皮膚、肺、心臓など全身に症状が生じます。
解説全身のさまざまな部位や臓器で異常が起きることにより、さまざまな症状が見られます。
典型的な症状としては、以下のようなものがあります。口の症状
ドライマウス(口腔乾燥)が主に見られます。
具体的には、- 口の中が乾く
- 口の中がひりひりする
- 乾いた食品を飲み込みにくい
などの症状が見られます。
目の症状
ドライアイが主に見られます。
具体的には、- 目がごろごろする
- 目が充血する
- 目がかすむ
などの症状が見られます。
関節など全身の症状
- 関節の痛み
- リンパ節の腫れ
などの症状が見られる場合があります。
皮膚などの症状
- 発疹(ほっしん:赤みやぶつぶつなど皮膚にできる症状の総称)
- 指の変色(レイノー現象:冷たいところに行くと急に血の巡りが悪くなる)
などの症状が見られる場合があります。
肺や心臓の症状
- 咳
- 息苦しさ
などの症状が見られる場合があります。
参考文献:「ユビー病気のQ&A」を見る[1] 自己免疫疾患に関する調査研究班 . シェーグレン症候群診療ガイドライン2017年版. 自己免疫疾患に関する調査研究班 , 2017.
[2] 厚生労働省. “シェーグレン症候群(指定難病53)”. 難病情報センター. https://www.nanbyou.or.jp/entry/111, (参照 2022-09-20).
[3] 日本リウマチ財団教育研修委員会、日本リウマチ学会生涯教育委員会. リウマチ病学テキスト改訂第3版. 南江堂, 2022.
シェーグレン症候群と似た病気をチェック
シェーグレン症候群について、医師からのよくある質問
- よく目が乾く、あるいはドライアイであると感じていますか?
- 関節の痛みは左右同じような場所にありますか?
- 目がかゆいですか?
- 白目が充血(血管の走行が目立つ状態)していますか?
- 関節が熱くなっている感じがしますか?
監修医師
診療科・専門領域
- リウマチ科
