シーハン症候群とはどんな病気？診断基準は？どんな症状がある？

1. 急性期の症状（出産直後）

• 低血圧、ショック
• 頭痛、意識障害、昏睡
• 急性副腎不全症状（倦怠感、低ナトリウム血症、低血糖、悪心・嘔吐）
• 授乳不能（無乳）
• 多尿・口渇（まれに尿崩症を伴う）
• 視力障害、視野狭窄（まれ）

2. 慢性期の症状（数年後に診断されることが多い）

• 倦怠感、易疲労感、筋肉痛
• 無月経・不妊・性欲低下
• 乳腺萎縮、腋毛・陰毛の脱落
• 顔面の細かなしわ、皮膚の乾燥、色素の脱失
• 寒がり、便秘、体重減少
• 貧血、低血糖、低ナトリウム血症
• 精神症状：無気力、うつ、記憶力低下、集中力低下
• 心血管リスクの上昇（脂質異常症）
• 骨粗しょう症・骨代謝異常

3. 関連する内分泌学的異常

• 成長ホルモン・プロラクチン分泌低下
• 副腎皮質刺激ホルモン分泌低下（56–100%）
• 甲状腺刺激ホルモン分泌低下（73–100%）
• 性腺刺激ホルモン分泌低下
• まれに下垂体後葉機能障害（尿崩症）

4. 特徴的な身体所見

• 見た目が実年齢より老けて見える
• 顔面や体表の皮膚が乾燥して、光沢がなくなる
• 月経の停止や不規則な月経、分娩後の無乳

分娩時または産後の大量出血により下垂体の虚血性壊死が起こり、重度の下垂体機能低下症を引き起こす病気です。

妊娠中に下垂体は肥大し血流の需要が高くなりますが、出血による低血圧、血栓傾向、自己免疫反応などが誘因となって血流が障害され、壊死が起こります。

主な症状には、

• 倦怠感
• 無月経
• 授乳不能
• 低血圧
• 低血糖
• 電解質異常（特に低ナトリウム血症）

などがあり、多くは非特異的であるため診断までに時間がかかることが多く、平均で7〜19年も診断が遅れると報告されています。

MRI検査でエンプティセラ（トルコ鞍の空洞化）が見られるのが特徴的で、治療には副腎皮質ホルモンや甲状腺ホルモンなどの補充療法が必要です。

早期診断と適切な治療が、QOLの改善と合併症の予防に重要です。

先進国ではシーハン症候群の患者は著しく減っていますが、下垂体機能低下症の原因のうち6〜8%を占める​と報告されています。

シーハン症候群の診断基準は確立されていません。

KaracaとKelestimurは慢性期のシーハン症候群の診断基準を次のように提案しています。

必須項目

• 出産時の大量出血の既往
• MRI検査での部分的または完全な空のトルコ鞍（Empty Sella）所見

強く示唆するが必須ではない所見

• 出産時あるいは産後の重度低血圧やショック（輸血・輸液を要した場合など）
• 産後の乳汁分泌不全
• 出産後の無月経または月経不順

その他参考になる臨床所見

• 慢性的な倦怠感、冷え、食欲不振、体重減少
• 低血糖や低ナトリウム血症の既往
• MRI検査での下垂体萎縮または空のトルコ鞍所見
• 血液検査での複数の下垂体ホルモン値の低下（ACTH, TSH, GH, LH/FSH, PRL など）