成人T細胞白血病で皮膚症状は出る？成人T細胞白血病と症状の関連性をAIで無料でチェック

成人T細胞白血病（ATL）は、human T‐lymphotropic virus type 1（HTLV‐1）感染者の約5％に発症します。

HTLV-1ウイルスは感染をしても、インフルエンザウイルスなどとは異なり、通常は症状が現れません。HTLV-1に感染している人の約95％は、一生涯にわたってこのウイルスに関連する病気を発症することなく、一般の人と変わらない生活を送ることができます。
こうした無症状の状態でHTLV-1ウイルスを保有し続けている人を「HTLV-1キャリア」と呼びます。

「成人T細胞白血病（ATL）」は、HTLV-1というウイルスの感染によって引き起こされる、血液のがんです。
この病気は、ウイルスの感染から何十年も経ってから発症することが特徴で、特に日本の九州地方やカリブ海諸国などで多くみられます。
主な症状には、リンパ節の腫れ、皮膚にできる斑点やしこり、発熱や体重の減少などがあります。
診断は、血液検査や血液をつくる場所である「骨髄」の検査などが必要です。
治療には、抗がん剤を用いる「化学療法」が用いられます。生命予後は、病気のタイプや治療法によってさまざまです。

成人T細胞白血病（ATL）の症状として、皮膚に発疹や腫瘤が出ることがあります。

ATLは急性型、リンパ腫型、慢性型、くすぶり型という4つの病型がありますが、特にくすぶり型では皮膚病変のみの症例も多くみられます。
皮膚病変がある、くすぶり型を含むインドレントATLの多くの方は長期にわたり生存されますが、腫瘤性の皮膚病変のある場合は予後不良との報告もあります。

くすぶり型で皮膚病変のみの方における局所治療は、皮膚悪性腫瘍診療ガイドラインの参照が推奨されます。

成人T細胞白血病（ATL）の症状は多岐にわたります。
主な症状は以下の通りです。

リンパ節の腫れ

首、脇の下、鼠径部などのリンパ節が腫れます。

皮膚症状

皮膚に赤い斑点やしこりができることがあります。

体重減少

理由のない体重の減少がみられます。

発熱

高熱が続くことがあります。

倦怠感

疲労感や全身のだるさを感じます。

肝臓や脾臓の腫れ

肝臓や脾臓が腫れることがあります。

高カルシウム血症に伴う症状

血液ののカルシウム濃度が上昇し、吐き気、便秘、意識混濁などの症状が出ることがあります。

これらは、他の病気でも見られる症状なので、適切な診断をつけることが重要です。症状に気づいた際は医師の診察を受けましょう。

成人T細胞白血病（ATL）の主な原因は、ヒトT細胞白血病ウイルス1型（HTLV-1）というウイルスの感染です。
HTLV-1は、以下の経路から感染します。

母乳感染

ウイルスに感染した母親から赤ちゃんへ母乳を通じて感染します。

性交渉

ウイルス感染者との性的接触をすることで感染することがあります。

血液感染

ウイルスに汚染された血液製剤の輸血や、感染者の血液が付着した針を誤って刺したりすることで感染することがあります。

HTLV-1に感染している人全員がATLを発症するわけではなく、感染から数十年後に一部の人が発症します。感染を防ぐためには、母乳感染を避けること、安全な性交渉、医療行為での適切な感染対策が重要です。

成人T細胞白血病（ATL）では、以下のような症状に注意しましょう。セルフチェックのポイントを示します。

リンパ節の腫れ

首、脇の下、鼠径部などのリンパ節が腫れているか確認します。

皮膚の異常

赤い斑点やしこりが現れていないか観察します。

体重減少

特に理由もなく体重が減っていないかチェックします。

発熱

発熱が続く場合は注意が必要です。

倦怠感

疲れやだるさにも注意が必要です。

これらの症状が見られた場合、他の病気の可能性もあり原因を調べるために医師の診察を受けましょう。
セルフチェックはあくまで目安です。これらの症状を自覚した場合は、医療機関を受診しましょう。
症状検索エンジン「ユビー」も質問に答えるだけでセルフチェックができますので、ご活用ください。

日本臨床腫瘍研究グループ（JCOG）によるATL症例の全国調査（1991年）の際、ATLの診断基準は以下とされました。

• （1） 組織学的および／または細胞学的にT細胞の表面抗原を有するリンパ系悪性腫瘍
• （2） 異常なTリンパ球がリンパ腫型を除いて常に末梢血中に存在すること。異常なTリンパ球として、flower cellと呼ばれる典型的な ATL 細胞と、慢性くすぶり型の特徴である切れ込みの入ったあるいは小葉状の核を持つ小型で成熟したTリンパ球の両者が含まれる
• （3） 診断時の血清中に HTLV-I ウイルスに対する抗体が存在

これらの所見により診断はほぼ確定できますが、厳密には、HTLV-1が腫瘍細胞に組み込まれていることを、サザンブロット法（southern blot）と呼ばれる検査で確認することで、確定診断となります（保険適用外）。

成人T細胞白血病（ATL）は、4つの病型（病期のタイプ）として、急性型、リンパ腫型、慢性型、くすぶり型があります。

このうち、急性型、リンパ腫型、予後不良因子（LDH、アルブミン、尿素窒素（BUN）のいずれかひとつ以上が異常値）を有する慢性型は、急速な経過を辿ることが多く、アグレッシブATLと呼ばれ、まずは複数の抗がん剤を用いた多剤併用化学療法を行います。さらに、70歳未満の場合、完治を目指して造血幹細胞移植が考慮されます。再発や難治性ATLの場合、化学療法に加え、分子標的薬の使用されます。

一方、予後不良因子を有していない慢性型とくすぶり型は、比較的ゆっくりとした経過を呈するインドレントATLと呼ばれています。現時点で有用性のある治療法は明確ではないため、アグレッシブATLへ進展するまで無治療で経過観察されます。

成人T細胞白血病（ATL）の治療は病型や個々の背景によって異なりますが、主に以下の方法があります。

化学療法

がん細胞を殺すための薬物療法です。

分子標的薬

モガムリズマブという薬剤はヒト化抗CCケモカイン受容体4（CCR4）モノクローナル抗体で化学療法に併用される場合があります。

造血細胞移植

大量の抗がん剤を使用した後に、健康なドナーから血液の細胞の種である「造血幹細胞」を移植する治療です。

支持療法

ATLに伴う症状を緩和するための治療で、痛みの管理や感染症の予防などが含まれます。
ATLは治療が難しい病気です。特に、全体のうち70％以上を占める急性型やリンパ腫型は生命に影響するリスクが高く、適切な治療が必要です。医師と相談しながら、最適な治療法を選ぶことが大切です。

ツシジノスタット（ハイヤスタⓇ）は、「ヒストン脱アセチル化酵素（HDAC）阻害薬」として、再発または難治性の成人T細胞白血病（ATL）の治療薬として承認されています。

「ヒストン」とはDNAが巻き付いているタンパク質で、このタンパク質はさまざまな化学修飾を受けることによって遺伝子が発現しやすくなったり、発現しにくくなったりします。

そのひとつに「アセチル化」という修飾があります。アセチル化を受けたヒストンは遺伝子の発現を抑制する方向に働きます。

この影響を受けてがん抑制遺伝子の発現が低下することが、がん細胞の発生や維持に寄与していると考えられています。

HDACはこの「アセチル化」を促進する酵素ですが、ハイヤスタはHDACを阻害する薬剤として働きます。

結果として、アセチル化による遺伝子の異常な発現低下を解除し、がん細胞に正常な遺伝子発現を誘導することによって、その抗腫瘍効果を発揮すると考えられています。

具体的には、モガムリズマブ（ポテリジオⓇ、 ATL症例のほとんどに発現するCCR4という分子を標的とする抗体薬）の治療歴を含む再発または難治性のATL患者さん（急性型 13例、リンパ腫型 8例、予後不良因子を有する慢性型 2例）を対象とした国内第IIb相試験において、治療後に病変が全体の30%以上消失した患者さんが、7/23名（30.4%）が確認されました。

この結果をもって、日本では2020年8月に再発または難治性ATLにおいて希少疾病用医薬品の指定を受けています。

1日1回40mgを週2回、3または4日間隔で内服します。重大な副作用として、骨髄抑制、間質性肺疾患、感染症、不整脈、QT間隔延長があります。

異常を認めたときは、速やかに担当医に相談しましょう。

成人T細胞白血病 /リンパ腫（ATLL）は以下の4つの病型に分類されます。

• 急性型
• リンパ腫型
• 慢性型
• くすぶり型

急性型、リンパ腫型および一部の予後不良因子を有する慢性型は、アグレッシブATLと言われ、急速な経過を辿ることが多いことが知られており、治療の対象となります。

一方、予後不良因子を有しない慢性型とくすぶり型は、比較的緩徐な経過を呈することからインドレントATLといわれ、アグレッシブATLの状態に進行するまで無治療で経過観察することとなっています。

以上より、ここでは「成人T細胞白血病を放置する」という状態を、アグレッシブATLの患者さんを治療しない場合と考え、どのような症状を呈し、悪化していくのかを以下にご説明します。

まず、ATL細胞が多臓器に浸潤し、消化器、呼吸器、神経症状など多彩な症状を呈します。約35%の症例で高カルシウム血症を合併することが特徴的で、多尿、便秘、錯乱、昏睡、腎障害をきたすことがあります。

また、カンジダ症などの真菌症、単純ヘルペス、帯状疱疹、サイトメガロウイルスなどのウイルス感染症、ニューモシスチス肺炎などの日和見感染（免疫系の機能不全により通常は感染しないような病原体に感染すること）をしばしばきたし、致命的となりえます。

成人T細胞白血病（ATL）が疑われる場合は、内科（血液内科）を受診しましょう。成人T細胞白血病（ATL）は血液の病気であるため、血液内科がある病院の受診が望ましいです。
かかりつけの病院がある場合には、まずはかかりつけ医に相談しましょう。問診、身体診察や検査所見の結果から、必要に応じて専門医への紹介を提案されます。
専門医による診察では、血液検査や画像検査、骨髄検査などの計画を行い、他の病気とも見分けた上で確定診断を行います。

成人T細胞白血病（ATL）の治療

成人T細胞白血病（ATL）の治療では、主に以下の治療が用いられ、複数の抗がん剤などを組み合わせた治療が行われます。

CHOP療法

シクロフォスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾロン

EPOCH療法

エトポシド、プレドニゾロン、ビンクリスチン、シクロフォスファミド、ドキソルビシン

モガムリズマブ

ヒト化抗CCケモカイン受容体4（CCR4）モノクローナル抗体

成人T細胞白血病（ATL）の治療に伴う副作用

治療に伴う副作用として、以下のようなものがあります。

• 吐き気や嘔吐
• 脱毛
• 下痢
• 感染症
• 疲労感
• 発熱
• 頻脈
• 発疹
• 貧血
• 血小板減少
• 膀胱炎
• 便秘
• しびれ
• 高血圧
• 緑内障
• 高血糖
• 心不全
• 不整脈

など
使用する抗がん剤の種類・使用量に応じ、副作用が生じる可能性があります。
治療は医師と相談し、副作用を管理しながら進めることが重要です。

成人T細胞白血病（ATL）の余命は、病型や治療の反応によって大きく異なります。
ATLは急性型、リンパ腫型、慢性型、くすぶり型という4つのタイプに分類されます。

急性型およびリンパ腫型

進行が早く、治療が難しいタイプです。多くの方の余命は1～2年程度です。4年後に生存している方の割合を示す「4年生存率」は、2010～2011年にATLを発症した770人の全国予後調査において急性型16.8%、 リンパ腫型19.6%と報告されています（2020年12月報告）。

慢性型およびくすぶり型

進行が比較的遅いタイプです。治療により数年の生存が可能ですが、急性型に進行することがあります。「4年生存率」は慢性型で62.1%、 くすぶり型で59.8％と報告されています。

成人T細胞白血病（ATL）の場合、日常生活で気をつけるべきことは以下の通りです。

感染予防

手洗い

手を洗い、清潔を保ちましょう。

人混みを避ける

免疫力が低下しているため、感染リスクを減らすために人混みを避けましょう。

栄養管理

可能な範囲でバランスの取れた食事が摂取しましょう。

定期検診

医師の指示に従い、定期的に検診を受け、症状や体調の変化があれば相談しましょう。

成人T細胞白血病（ATL）で薬が効かない場合には、以下のような治療法を行うことがあります。

抗がん剤の変更

使用している抗がん剤で効果が見られない場合には、別の抗がん剤の組み合わせに変更を行います。

造血細胞移植

骨髄移植や末梢血幹細胞移植、臍帯血移植などが行われます。これは、大量の抗がん剤を使用した後にドナーから譲り受けた幹細胞を移植する方法です。

緩和ケア

症状を緩和し、QOL（生活の質）を向上させるためのケアを行います。

成人T細胞白血病（ATL）の発症は、通常、HTLV-1感染後に数十年の潜伏期間を経てから起こります。
そのため、10代や20代といった若年層で発症することは非常にまれで、一般的に40代以降、特に50代や60代で多く見られます。

また、HTLV-1に感染しても大半の人は無症状で、ATLを発症するのはHTLV-1キャリアの約5％に限られます。
したがって、若年層でATLを発症するリスクは極めて低いといえます。

human T‐lymphotropic virus type 1（HTLV-1）キャリアが生涯に成人T細胞白血病（ATL）を発症する割合は約5％と考えられており、全国のキャリア数は約100万人、ATL発症数は年間約700例と言われています。

また、沖縄、鹿児島、宮崎、長崎各県のキャリア率は約5%であり、世界的にみても最もHTLV‐1の地域集積性が強いと言われています。
これらの人口は日本全国の約4.6%ですが、国内キャリアの1／3を占めています。
人口比約1%（約150万人）の長崎県では、全国平均の10倍、年間約70 例の発症と死亡が確認されています。