血栓性血小板減少性紫斑病の初期症状は？血栓性血小板減少性紫斑病

「血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）」とは、ADAMTS13という酵素がうまく働かなくなることによって、血小板血栓（血のかたまり）が作られやすくなる病気です。脳や腎臓などの臓器の血流が妨げられると、さまざまな症状が現れる可能性があります。

また、血小板血栓ができる際に血小板が消費され、血小板が少なくなったり、赤血球が破壊されたりします。
そのため、出血しやすくなったり、血が止まりにくくなったり、赤紫色のアザができたりします。赤血球が破壊されると、動悸・息切れといった貧血症状に加え、肌や白目が黄色くなったり熱が出たりします。

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）の初期に見られる症状は以下のようなものがあります。

全身の症状

• 発熱
• 倦怠感

など

血小板が減少することによる症状

• あざ
• 鼻血
• 歯茎からの出血

など

赤血球が壊れることによる症状

• 息切れ
• 動悸
• ふらつき
• めまい
• 白目が黄色くなる

など

脳に関連した症状

• 頭痛や吐き気などから錯乱
• けいれん
• 意識の異常

など

腎機能が低下した際の症状

• 血尿
• 尿が減る

など

これらの症状は、どれかひとつのこともあれば、複数見られることもあります。また、急激に症状が悪化することがある病気です。

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）の主な症状は以下のようなものがあります。

血小板が減少することによる出血症状

• あざ
• 鼻血
• 歯茎からの出血

など

赤血球が壊れることによる症状

• 皮膚や白目が黄色い
• 息切れ
• 動悸
• ふらつき
• めまい
• 発熱

など

脳に関連した症状

• 意識が悪くなる
• 錯乱
• 頭痛

など

腎機能が低下した際の症状

• 尿が減る
• 血尿
• 蛋白尿（たんぱくにょう）

など

これらの症状は、血の固まりが体の中でも比較的細い血管の中で形成され、各臓器への血流が低下することによって引き起こされます。

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）の原因には、先天性のものと後天性のものがあります。

先天性血栓性血小板減少性紫斑病

先天性は、日本人にはまれです。血を固める過程で重要なADAMTS13という酵素の遺伝子が、もともと異常をもつために発症します。

後天性血栓性血小板減少性紫斑病

後天性は、自分のADAMTS13に反応するインヒビターといわれる「自己抗体」が、誤って産生されることで発症します。感染症、悪性腫瘍（がん）、妊娠、高血圧などが引き金となることがあります。

いずれの場合でも、ADAMTS13という酵素がうまく働かなくなり、血管の中で血の固まりができやすくなってしまい、臓器に障害を与えます。

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）の基本的なセルフチェックの手順と注意点を説明します。

全身の症状

• 発熱
• 倦怠感

などがあるかどうか確認しましょう。

血小板が減少することによる症状

• あざ
• 鼻血
• 歯茎からの出血

が見られる場合は、血小板が減っている可能性があります。

赤血球が壊れることによる症状

• 息切れ
• 動悸
• ふらつき
• めまい
• 白目が黄色くなる

などの場合は「溶血」という赤血球が壊れる症状で、溶血性貧血の可能性が疑われます。

脳に関連した症状

• 頭痛や吐き気などから錯乱
• けいれん
• 意識の異常

などに注意しましょう。

腎臓の機能が低下した際の症状

• 血尿
• 尿が減る

などの場合は、腎臓が悪くなっている可能性があります。

上記のような症状が新しく現れた際には、病院への受診を検討しましょう。
また、症状検索エンジン「ユビー」も、質問に答えるだけでセルフチェックができますので、ご活用ください。

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）の検査では、血液検査、凝固・線溶検査、生化学・尿検査、遺伝子検査などを行います。古典的な5つの徴候（血小板減少、微小血管症性溶血性貧血、腎機能障害、発熱、精神神経症状）を確認します。原因不明の血小板減少がある場合にADAMTS13活性検査を行うのが一般的です。

血液検査（血小板・溶血関連）

血小板数が10万/μL未満（多くは1～3万/μL）。ヘモグロビン12g/dL未満で破砕赤血球、LDH・間接ビリルビン上昇、網赤血球増加、ハプトグロビン低下、直接クームス試験陰性を調べます。

凝固・線溶検査

PT/APTT正常、フィブリノゲン・アンチトロンビンⅢ正常、FDP/D-dimer軽度上昇を確認し、DICを除外診断します。

生化学・尿検査（腎・肝機能）

血清クレアチニン上昇、尿潜血・尿蛋白陽性で腎障害を確認し、ビリルビン・肝機能も評価します。

ADAMTS13関連検査

活性を測定し、10％未満かどうか調べます。

末梢血塗抹標本

破砕赤血球が1%以上存在するかを確認します。

微生物検査

便培養・志賀毒素検出でSTEC-HUSを除外診断します。

遺伝子検査

ADAMTS13 遺伝子異常によって発症した場合、先天性TTPと診断されます。

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）には、先天性のものと後天性のものがあり、治療法も異なります。

先天性血栓性血小板減少性紫斑病

先天性では、新鮮凍結血漿の静脈注射が行われます。重症度によって、継続的な投与が必要な場合もあれば、増悪時のみの投与が必要な場合があります。

後天性血栓性血小板減少性紫斑病

後天性の場合、以下のような治療が選択肢としてあります。

血漿交換療法

「インヒビター」と言われる抗体を含む血液の成分を取り除き、代わりに献血からもらう血液の成分を入れる治療法です。

副腎皮質ステロイド

炎症や免疫反応を抑える薬です。

カプラシズマブ

血栓という血の固まりができるのを直接妨げる薬です。

リツキシマブ

抗体を作るB細胞というリンパ球を抑える薬です。

抗血小板薬

アスピリンという薬を併用することがあります。

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は、血液に関係する病気なので、血液内科で治療を受ける場合が多いです。
しかし、ご自身でこの病気に気づくことは難しいため、発熱、頭痛、貧血などの症状がある場合、まずは内科を受診するようにしましょう。赤紫色のあざがある場合は、皮膚科を受診するのもよいでしょう。

これらの診療科で診察や検査を受け、血栓性血小板減少性紫斑病が疑われた場合、血液内科への受診が必要となります。
また、この病気は腎障害を伴うことがあるため、腎臓内科でも治療を受ける可能性があります。

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）の薬剤治療と副作用について以下のようなものが報告されています。

血漿交換療法

血の固まりの原因になっている血液の成分を取り除き、代わりに正常な血液の成分を入れる治療法です。

血漿交換療法の副作用

感染症、アレルギー反応、低血圧など

副腎皮質ステロイド

炎症や免疫反応を抑える薬です。

副腎皮質ステロイドの副作用

感染症、糖尿病、高血圧、胃潰瘍、筋肉痛、骨粗鬆症、気分のむら、白内障や緑内障など

カプラシズマブ

「ヴォンウィルブランド因子」という、血が固まるのに必要な成分を直接妨げる薬です。

カプラシズマブの副作用

出血、注射部位の発赤、頭痛など

リツキシマブ

抗体を作るB細胞というリンパ球を抑える薬です。

リツキシマブの副作用

発熱、感染症、倦怠感など

アスピリン

血が固まるのを妨げる薬です。

アスピリンの副作用

出血しやすくなる、胃痛、胃潰瘍、アレルギーなど

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）には、先天性のものと後天性のものがあります。

先天性血栓性血小板減少性紫斑病

先天性の場合は、適切な診断・治療を受ければ生命に影響することは少ないと考えられています。腎臓の機能への影響が重要とされています。

後天性血栓性血小板減少性紫斑病

後天性の場合は、無治療の場合は90%以上の方が亡くなってしまうとされていましたが、血漿交換療法※を行えば約80%の方が生存できるようになりました。カプラシズマブのような新規治療によって、より高い救命率が期待されています。
※血液の一部を健康な人のものに入れ替えること

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）には、先天性のものと後天性のものがあります。

先天性血栓性血小板減少性紫斑病

先天性の場合は、感染症が誘引となって、症状が現れる場合があるため、感染症の予防が重要です。予防接種を受けたり、手洗い・うがいなどを行うようにしましょう。

後天性血栓性血小板減少性紫斑病

後天性の場合で、ステロイドやリツキシマブの治療を受けている場合は、感染症などの副作用に注意が必要です。また、再発の可能性があるため、定期的に通院して検査を受ける必要があります。

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）において、血漿交換が効かない、または再発する場合の代替治療法とその説明を示します。
治療選択は、健康状態、病状、治療歴に基づいて慎重に検討され、各治療を併用することもあります。

ステロイド

炎症や免疫反応を抑える薬です。

アスピリン

血が固まるのを妨げる薬です。

カプラシズマブ

「ヴォンウィルブランド因子」という血が固まるのに必要な成分を直接妨げる薬です。

リツキシマブ

抗体を作るB細胞というリンパ球を抑える薬です。

免疫を抑える薬

免疫を抑えることによって血の固まりができにくくします。

脾臓摘出、免疫グロブリン大量療法

脾臓を摘出したり、免疫グロブリンを大量に投与する治療を行ったりします。

また、重篤な腎障害が見られる場合は血液透析が行われる場合もあります。