神経線維腫症は主にどのような薬で治療しますか?副作用はありますか?
神経線維腫症の治療には、主に外科的手術や放射線療法が行われます。根本的な治療法としての薬はまだ確立されていません。
神経線維腫症の治療には、主に外科的手術や放射線療法が行われますが、薬物療法も一部の症状管理に使用されます。
NF1型とNF2型では治療薬が異なる場合がありますが、根本的な治療法としての薬はまだ確立されていません。
NF1型の治療薬では、近年、MEK阻害薬、コセルゴカプセルⓇが日本で承認され、用いられるようになっています。これは、神経線維腫を縮小させる効果が認められていますが、副作用として下痢や吐き気、発疹や乾燥肌、疲労感などが報告されています。
NF2型では、聴神経腫瘍に対して外科的手術や放射線療法が主体となりますが、最近、血管内皮細胞増殖因子(VEGF)に対する 抗体薬 であるベバシズマブの有効性が海外から報告されています。この薬を点滴すると、約半数の方で腫瘍の縮小や(有効聴力が残っているときには)聴力の改善がみられます。
現在のところ保険適用がありません。これに対して、国内で治験が行われており結果が待たれます。
さらに現在、国内でVEGF受容体に対するワクチン治療の開発が行われています。まだ、この薬は臨床試験中のため、保険適用の承認はされていません。
これは、聴神経腫瘍の進行を遅らせる効果があり、一部の患者で聴力の回復も見られます。ただし、副作用として高血圧や血栓形成、出血傾向などがあるため、慎重な管理が必要です。
公開日:
最終更新日:
東京頭痛クリニック 脳神経内科
越智 佳奈 監修
(参考文献)
神経線維腫症Ⅰ型(指定難病34).難病情報センター,https://www.nanbyou.or.jp/entry/3991(参照 2024-10-23)
神経線維腫症Ⅱ型(指定難病34).難病情報センター,https://www.nanbyou.or.jp/entry/123(参照 2024-10-23)
吉田 雄一ほか. 神経線維腫症1型(レックリングハウゼン病)診療ガイドライン2018. 日本皮膚科学会雑誌. 2018, 128, 17-34.
アレクシオンファーマ合同会社.“コセルゴカプセル 10mg コセルゴカプセル 25mg”.アレクシオンファーマ合同会社.https://pins.japic.or.jp/pdf/newPINS/00070646.pdf,(参照 2024-10-23).
R. Tamura, et al. J Clin Oncol. 2024, 42(21), 2578-2587.
患者向医薬品ガイド.“ベバシズマブ BS 点滴静注 100mg「第一三共」ベバシズマブ BS 点滴静注 400mg「第一三共」 ”.患者向医薬品ガイド.https://www.info.pmda.go.jp/downfiles/guide/ph/430574_4291450A1023_1_00G.pdf,(参照 2024-10-23).
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「神経線維腫症」とはどのような病気ですか?
神経線維腫症は、遺伝性の病気で、神経線維に腫瘍が生じることが特徴です。
神経線維腫症の原因は何がありますか?
神経線維腫症の主な原因は、遺伝子の変異です。
神経線維腫症ではどのような症状がありますか?
NF1型はカフェオレ斑と神経線維腫、NF2型は聴神経腫瘍による難聴が主な症状です。
神経線維腫症には初期症状はありますか?
NF1型はカフェオレ斑、NF2型は難聴や耳鳴りが初期症状として現れます。
神経線維腫症の場合、主にどのような治療をしますか?
神経線維腫症の治療は、症状に応じて外科的切除や放射線療法、リハビリが行われます。
神経線維腫症が疑われる場合、何科を受診したらよいですか?
神経線維腫症が疑われる場合、小児科・神経内科や皮膚科、遺伝カウンセリングを受診するとよいでしょう。
神経線維腫症が疑われる場合、病院を受診する目安はありますか?
カフェオレ斑や難聴、視力低下などの症状が見られたら早期受診が推奨されます。
神経線維腫症のセルフチェックはできますか?
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
神経線維腫症で薬が効かない場合、どうしたらよいですか?
現在、外科的手術や放射線療法が治療の第一選択となります。
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