成人してから発症する低ガンマグロブリン血症と、生まれつきの場合では、何か違いはありますか?

先天性低ガンマグロブリン血症では、発症年齢による症状に大きな違いはありませんが、原疾患により予後が異なります。

解説

先天性低ガンマグロブリン血症では、発症年齢による症状に大きな違いはありませんが、原疾患(原因となっている病気、おおもとの病気)により予後が異なります。

成人で診断されることが多い病気

分類不能型免疫不全症(CVID)

20~40代で診断されることが多いものの、小児や高齢者で診断されることもあります。重症な感染症は比較的少ないです。しかし、自己免疫性疾患や悪性腫瘍などを合併することがあります。

小児で診断されることが多い病気

X連鎖無ガンマグロブリン血症(XLA)

基本的に男子のみが発症し、生後4〜6ヶ月以降、5歳までに感染症による症状が現れることがほとんどですが、思春期~成人期になって、繰り返す感染症を契機に診断されることもあります。免疫グロブリンが完全に欠如することもあり、感染症を繰り返し、肺炎などの呼吸器感染症や、皮膚化膿症、敗血症など、重症化しやすくなります。

乳児一過性低ガンマグロブリン血症

6ヶ月以降の乳児で発症し、胎盤を通過した母親の抗体の存在により免疫グロブリンが低値になります。生後6~12ヶ月頃から感染症を繰り返すようになります。中耳炎副鼻腔炎が主な症状で、肺炎などの重度感染症はまれです。一般的には、生後18ヶ月〜36ヶ月で回復します。

公開日

最終更新日

東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長

白石 達也 監修

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(参考文献)

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低ガンマグロブリン血症

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関連するQ&A

低ガンマグロブリン血症において、IgGの基準値はありますか?

日本では明確な基準はありませんが、欧州免疫不全学会は血中のIgG濃度が5g/L未満と定義しています。

低ガンマグロブリン血症の場合、日常生活で気を付けることはありますか?

感染を予防のため、手洗いやうがいを心がけてください。予防接種は必ず主治医の指示に従ってください。

低ガンマグロブリン血症で薬が効かない場合、どうしたらよいですか?

原因や感染症の程度などにより治療方針は異なりますが、造血幹細胞移植が検討される場合があります。

低ガンマグロブリン血症は主にどのような薬で治療しますか?副作用はありますか?

抗菌薬や抗ウイルス薬、ヒト免疫グロブリン製剤で治療する場合があり、これらのお薬での副作用があり得ます。

低ガンマグロブリン血症のセルフチェックはできますか?

解説欄をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

低ガンマグロブリン血症が疑われる場合、病院を受診する目安はありますか?

風邪が治りにくく、中耳炎などの感染症を繰り返したり、何度も発熱する場合は受診を検討してください。

低ガンマグロブリン血症が疑われる場合、何科を受診したらよいですか?

血液内科を受診してください。近隣にない場合は内科やかかりつけ医、小児の場合は小児科を受診してください。

低ガンマグロブリン血症の場合、主にどのような治療をしますか?

日頃の感染予防に加え、抗菌薬や抗ウイルス薬、ヒト免疫グロブリン製剤を用いた治療を行う場合があります。

低ガンマグロブリン血症には初期症状はありますか?

風邪が治りにくく咳や鼻水が長く続いたり、何度も発熱を繰り返すなどの症状が現れます。

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