無ガンマグロブリン血症とはなんですか？

無ガンマグロブリン血症とは、血液中のガンマグロブリン（免疫グロブリン）が著しく低下し、正常な免疫機能が損なわれる疾患の総称です。

この疾患は、先天性（生まれつき）と後天性（生後に罹患する）に分類され、それぞれ異なる原因によって発症します。

先天性の無ガンマグロブリン血症

• X連鎖無ガンマグロブリン血症（XLA）：最も一般的な先天性の無ガンマグロブリン血症で、B細胞の成熟を阻害する遺伝子異常が原因です。

後天性の無ガンマグロブリン血症

後天的な要因によって免疫グロブリンが低下し、免疫不全を引き起こすことがあります。主な原因は以下のとおりです。

• 慢性リンパ性白血病、多発性骨髄腫などの血液腫瘍
• ネフローゼ症候群
• 免疫抑制治療（抗がん剤やステロイド療法）

無ガンマグロブリン血症の治療には、免疫グロブリン補充療法が一般的に用いられます。
診断には血液検査や遺伝子検査が必要であり、早期発見と適切な管理が重要です。