寒冷凝集素症の原因は何がありますか?
遺伝子変異、マイコプラズマ感染などが原因となりますが、さまざまな要因が関連すると考えられています。
寒冷凝集素症の原因は、「寒冷凝集素」という自己抗体が体内に存在するためです。
この「寒冷凝集素」が、赤血球の膜上にある抗原と結合することで、赤血球の凝集や溶血が起こります。
寒冷凝集素が生じる原因ははっきりしていません。しかし、その発症の経緯から、寒冷凝集素症は、直接的な原因・背景となる病気が特定されない原発性と、明確な原因・背景となる病気がある続発性に分けられます。
原発性の寒冷凝集素症
原発性については、最近では、クローン性のB細胞増殖(特に低悪性度リンパ腫やクローン性B細胞リンパ増殖疾患)や特定の骨髄異常の関与が示唆されています。
続発性の寒冷凝集素症
続発性の原因・背景には、マイコプラズマやEBウイルス、サイトメガロウイルス、COVID-19などの感染症や悪性リンパ腫が知られています。
公開日:
最終更新日:
兵庫医科大学病院 輸血・細胞治療センター 血液内科
山原 研一 監修
(参考文献)
難病情報センター.“自己免疫性溶血性貧血(AIHA)(指定難病61) 病気の解説”.難病情報センター.https://www.nanbyou.or.jp/entry/114,(参照 2024-06-18).
自己免疫性溶血性貧血の診断基準と診療の参照ガイド改訂版作成のためのワーキンググループ.“自己免疫性溶血性貧血診療の参照ガイド令和 4 年度改訂版 ”.特発性造血障害に関する調査研究班.http://zoketsushogaihan.umin.jp/file/2022/Autoimmune_hemolytic_anemia.pdf,(参照 2024-06-18).
難病情報センター.“自己免疫性溶血性貧血(AIHA)(指定難病61) 概要・診断基準等”.難病情報センター.https://www.nanbyou.or.jp/entry/269,(参照 2024-06-18).
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